遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/27 12:25:00
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NEJM综述:血栓性微血管病最新诊疗进展

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血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,分为遗传性和获得性,主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。

TMA临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累,其临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。该病涉及的临床科室非常广泛,患者往往可能在不同的科室,如肾脏内科、血液科、神经内科、妇产科、皮肤科、心血管内科和呼吸科等就诊,如接诊医生缺乏对该病的认识,往往会造成严重的误漏诊,故提高对该类疾病的认知度已成为目前国内外相关专业领域内的

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