遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/27 12:24:00

小剂量阿司匹林(mg/d)

血栓一级预防,基于健康人群体的心血管疾病预防指南;动脉血栓二级预防,如果患者在其他血管疾病的危险因素;预防妊娠并发症;治疗剂量的抗凝治疗效果不佳的反复血栓患者潜在的附加治疗。

羟氯喹(~mg/d)

治疗剂量的抗凝效果不佳的反复血栓患者潜在的附加治疗。复发血栓在抗凝治疗基础上加用羟氯喹治疗,对于高危期APS,mg/d优于mg/d

他汀类药物

治疗剂量的抗凝效果不佳的反复血栓患者潜在的附加治疗

华法林

血栓的二级预防(国际标准化比值为2~3);对于治疗剂量的抗凝药物仍反复血栓的患者可考虑调整国际标准化比值为3~4

低分子肝素

预防和治疗血栓(如围手术期或产后),预防剂量如那屈肝素钙注射液IU(0.3mL)皮下注射,qd,或达肝素钠注射液IU(0.5mL)皮下注射,qd,或依诺肝素钠注射液0IU(0.4mL)皮下注射,qd;治疗剂量如那屈肝素钙注射液0.01mL/kg(95IU/kg)皮下注射,q12h,或达肝素钠注射液IU/kg皮下注射,q12h,或依诺肝素钠注射液IU/kg皮下注射,q12h。治疗剂量的华法林仍反复血栓的替代治疗

普通肝素

灾难性APS的一线或二线治疗方案;预防妊娠APS(U皮下注射,每日2次)和血栓APS(如U/kg,皮下注射每日2次)患者妊娠时血栓和妊娠并发症

直接口服抗凝药

需要更多的证据;对于高危患者直接口服抗凝剂如利伐班疗效和复发风险高于华法林

糖皮质激素(静脉滴注甲泼尼龙-0mg连用3d)

灾难性APS的一线联合治疗方案;严重的血小板减少,和(或)溶血性贫血的一线治疗方案

静脉免疫球蛋白

灾难性APS的一线或二线治疗方案(1~2g/kg,分3~5天输注);严重血小板减少的一线或二线治疗方案(1g/kg,在首次使用后1~2天可以重复1次)

血浆置换

灾难性APS的一线或二线治疗方案;抗磷脂抗体相关肾病的急性血栓性微血管病变

传统免疫调节剂(如硫唑嘌呤~mg/d,吗替麦考酚酯0-0mg/d)

对于严重血小板减少和(或)溶血性贫血患者的治疗方案;抗磷脂抗体相关肾病的治疗方案

钙调磷酸酶抑制剂

钙调磷酸酶抑制剂(环孢素、他克莫司)可能在APS并发血小板减少中有很好应用前景。

雷帕酶素

需要更多证据

利妥昔单抗(如0mg在第0天和第15天,每6个月重复一次)

对于严重血小板减少、溶血性贫血、青斑血管病、抗磷脂抗体相关肾病,标准治疗无效的灾难性APS

依库丽单抗

对标准治疗无效的灾难性APS;抗磷脂抗体相关的肾病患者的急性血栓性微血管病变

去纤苷

需要更多证据

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