遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/27 0:54:00
今天我们给大家带来一篇发表在criticalcare(IF6分+)上的一篇researchletter,这个研究类型有图有文字还有表格,对于平常晋升所要求的字数,篇幅都可以达到要求,不妨试试看。背景溶血性贫血(HA)是重症监护病房(ICU)的常见疾病,严重时会导致危及生命的器官衰竭。HA需要紧急治疗,但由于胆红素、LDH和结合珠蛋白等生物学诊断参数均无特异性,其诊断仍具有挑战性在溶血过程中,红细胞释放的游离血红蛋白被血红素氧合酶1分解代谢,导致铁、胆绿素和一氧化碳的形成。接下来,一氧化碳与游离血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白。在重症监护室常规测量碳氧血红蛋白,并在几分钟内获得。我们的目的是评估碳氧血红蛋白作为成人重症监护病房患者HA的诊断工具。方法我们回顾性分别分析了8年和1年期间因HA和非HA住院的ICU患者的资料。一个由三位资深专家(来自血液学、内科和重症监护部门)组成的评审委员会用所有可用的临床和生物学数据确认了最终的HA和非HA诊断。在ICU入院时测量动脉血中的碳氧血红蛋白。使用Studentt检验或Wilcoxon检验比较各组间的差异。相关系数用皮尔逊公式计算。用受试者工作特性曲线下面积(ROC)评价其诊断性能。结果总的来说,纳入名患者,94名HA患者和93名非HA患者(表1)。HA患者中,50例(54%)有血栓性微血管病变,25例(26%)有自身免疫性溶血性贫血,19例(20%)有镰状细胞病。与非HA患者相比,HA患者的碳氧血红蛋白水平高出两倍(3.0[2.3–3.9]vs1.6[1.0–2.1%),p??0.)。入院时的碳氧血红蛋白水平是HA的准确诊断工具,因为曲线下面积(AUC)为0.93(CI95%[0.89–0.96]),高于LDH(AUC?=?0.80,CI95%[0.73–0.86])、未结合胆红素(AUC?=?0.77,CI95%[0.71–0.84])和高铁血红蛋白(AUC?=?0.71,CI95%[0.64–0.79])(图1)。检测溶血的碳氧血红蛋白阈值为2.0%,敏感性为85%(CI95%[77–90]),特异性为86%(CI95%[80–90])。当碳氧血红蛋白≥?2.7%,检测溶血的特异性为≥?99%。使用logistic回归,我们调整了年龄和SOFA的碳氧血红蛋白分析,我们发现碳氧血红蛋白仍然与溶血密切相关:粗OR74(CI95%[19–]),调整OR53(CI95%[12–],p??0.)。针对HA患者,我们发现碳氧血红蛋白水平与血红蛋白水平呈负相关(r?=?0.42,p??0.)。讨论在ICU收治的贫血成人患者中,我们发现碳氧血红蛋白是一种可靠的溶血诊断生物标志物。当最佳阈值为2.0%时,用碳氧血红蛋白诊断HA的准确性优于LDH和未结合胆红素。最近在一组足月新生儿中报道了类似的2.2%的碳氧血红蛋白阈值。在伴有共病和多器官衰竭的危重病人中,经典的溶血生物标志物如LDH和未结合胆红素可能缺乏特异性。结合珠蛋白是另一种溶血的生物标志物,但在脓*症或红细胞输注等严重情况下,其水平可能会发生变化。不幸的是,在我们的研究中,结合珠蛋白在非HA患者中不可用。我们还发现血浆碳氧血红蛋白和血红蛋白水平之间存在着显著的关系,即碳氧血红蛋白越高,溶血性贫血越严重。在评估可能增加(重度吸烟者、败血症、一氧化碳慢性亚中*)或降低(高氧)其水平的混杂因素后,可能对碳氧血红蛋白进行分析。来源:Hariri,G.,HodjatPanah,K.,Beneteau-Burnat,B.etal.Carboxyhemoglobin,areliablediagnosisbiomarkerforhemolysisinintensivecareunit:aretrospectivestudy.CritCare25,7().
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