我们已经进行了四种贫血的夯实基础复习，分别是缺铁贫、巨贫、再障和遗传球，今天来换一种学习思路，昨天看到一篇TTP文献，随即“顺藤摸瓜”式搜到几篇相关文献，一起学习一下。
文献1、王夕妍,刘晓帆,薛峰,等.血栓性血小板减少性紫癜83例临床分析[J].中华血液学杂志,,41(03):-.
结果摘要：
一、一般情况
83例患者中，男27例，女56例，男女比为1∶2.07；中位年龄39（10~68）岁。不同性别间年龄差异无统计学意义（P=0.）。83例患者中，4例为妊娠诱发，1例由呼吸道感染诱发，11例合并自身免疫性疾病（其中6例合并系统性红斑狼疮、1例合并溃疡性结肠炎、1例合并类风湿性关节炎、1例合并干燥综合征、1例合并骨关节炎、1例合并银屑病），2例合并慢性乙型肝炎，3例合并肿瘤（其中1例合并骨板肉瘤、1例合并急性髓系白血病M2b、1例合并卡波西肉瘤）；1例同时合并慢性乙型肝炎与类风湿性关节炎。其余61例无明显诱因。
二、临床表现
83例患者均为首次发病且急性起病，41例（49.4%）表现为五联征（微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热与肾损害），79例（95.2%）表现为三联征（微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状）。其中，所有患者均存在MAHA（.0%）和血小板减少（.0%），71例（85.5%）存在不同程度的出血表现；79例（95.2%）存在不同程度的神经精神症状，其中28例（33.7%）存在严重神经精神症状；59例（71.1%）发热；57例（68.7%）存在肾损害，其中25例（30.1%）血尿素升高，11例（13.3%）血肌酐升高，其他存在不同程度的血尿、蛋白尿。在患者主诉的首发症状中，血小板减少性出血表现（34.9%）及神经精神症状（31.3%）最为多见，分别以皮肤黏膜出血（73.5%）和头晕、头痛（50.6%）为主。获得PLASMIC评分的59例患者中，46例（78.0%）评分为6~7分，划分为高风险组；13例（22.0%）评分为4~5分，划分为中低风险组。
三、实验室检查：
1、血常规
83例患者的血常规参数中位数：PLT11（1~69）×/L，HGB66（17~）g/L，红细胞比容（HCT）19.85%（10.7%~32.3%），红细胞体积分布宽度（RDW-CV）20.6%（14.2%~34.3%），红细胞体积分布宽度（RDW-SD）64.55（44.4~.7）fl，RET%12.16%（0.06%~59.60%），网织红细胞绝对值计数（Ret#）0.（0.~4.）×/L。70例行外周血涂片检测均可见破碎红细胞。
2、生化及凝血
83例患者的血生化及凝血功能参数中位数：谷丙转氨酶（ALT）26（7~）U/L，谷草转氨酶（AST）54.5（14.5~.8）U/L，ALT/AST1.91（0.2~10.4），总胆红素（TBIL）56（22~）μmol/L，IBIL36（7~）μmol/L，血尿素5.3（1.6~48.5）mmol/L，血肌酐75.9（24.0~.5）μmol/L，LDH（~）U/L，INR1.04（0.91~1.85），D-二聚体0.93（0.05~13.50）mg/L。
3、溶血检查、免疫全项及尿常规
75例行Coombs试验，50例行冷凝集试验，68例行酸溶血试验，均为阴性；64例游离血红蛋白（FHB）中位数77.3（7.3~.9）mg/L，HP中位数0.（0.~0.）g/L。免疫全项：抗核抗体（ANA）阳性率为51.95%（40/77），ENA抗体谱阳性率为42.11%（40/76），其中抗SSA抗体阳性率最高，为30.26%（23/76）；52.24%（35/67）补体C3异常，55.22%（37/67）补体C4异常。79.10%（53/67）尿潜血阳性（+~+++），73.13%（49/67）尿蛋白阳性（+~+++）。
4、TTP基因以及ADAMTS13活性、抑制物检测
10例患者接受TTP基因检测，5例存在TTP基因突变，其中1例为12岁起病，1例为孕期起病。10例患者在PEX前接受ADAMTS13活性检测，9例ADAMTS13活性10%，1例为12.4%，其中5例患者同时可获得PLASMIC评分，均为6分。5例患者行ADAMTS13抑制物检测，4例为阳性，1例TTP基因突变阳性患者抑制物检测为阴性。5例治疗有效患者复查ADAMTS13活性均为%，1例患者治疗后未获得缓解，复查ADAMTS13活性5%。3例患者于复发时行ADAMTS13活性检测，1例TTP基因突变阳性患者结果为14.9%，其余2例分别为0与5%。
文献2、中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,33(11):-.
文献3、中华医学会血液学分会血栓与止血学组.弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（年版）[J].中华血液学杂志,,38(5):-.
文献4、殷杰,余自强,孔丹青,等.PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值[J].中华血液学杂志,,39(10):-.
文献学习后再来回顾一个近期病例
王X，女，43岁，全身皮肤*疸伴意识不清原因待查；肝性脑病待排；血小板减少原因待查入急诊重症室。
散点图如图1
图1
复检情况如图2-图8
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图8
随即联系临床医生报告复检情况（裂红细胞占9.8%），结合临床情况考虑TTP。
阅片体会
1、裂红细胞与红细胞碎片的区分：可通过其形态学特点提示疾病诊断方向（TMA/溶血性疾病）。裂红细胞为机械损伤所致，切迹锐利明显，形态有四种：新月形、盔型、角红细胞、微球红细胞；红细胞碎片包含裂红细胞，各种原因导致红细胞破碎的非完整红细胞均可称为红细胞碎片，如二者无法区分均可计入红细胞碎片，结果1%具诊断意义；
2、微球与球形红细胞的区分：形态学上微球体积比球红更小，大小不等，伴裂红细胞一起出现，在TMA中微球数量计入裂红细胞；球红形态见上期推文；
3、TTP疾病的认知：此疾病起病急而凶险，如输注PLT可加剧病情恶化，早确诊、及时启动关键性治疗血浆置换（PEX）及免疫抑制剂（糖皮质激素）是救治成功的决定性因素（死亡率由90%降至15%），如可及时报告临床考虑TTP将扭转疾病走向：
4、临床沟通报告：建议将裂红细胞检出1%而怀疑TMA作为危急值报告临床，引起临床足够重视。
欢迎大家讨论交流。
淡中知真味，常里识英奇。
细节砺真知，点滴敬雕微。
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