本期节选JaeC.Chang一篇关于TTP样综合征的综述(ChangJC.TTP-likesyndrome:novelconceptandmolecularpathogenesisofendotheliopathy-associatedvascularmicrothromboticdisease.ThrombJ.;16:20.PublishedAug11)。
该开放获取的综述信息量大，详细阐述了TTP、DIC、DIT等多种相似凝血病的定义、机制上的区别，有兴趣可阅读原文。仅节选关于TTP与TTP样综合征比较的部分内容，一个重要原因是原文中关于DIC的一些观点可能为原作者一家之言，仍存在争议。
摘要：
TTP以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征，可伴有脑和肾功能不全，它是由ADAMTS13缺乏引起的。TTP样综合征则发生在伴TTP相似血液学改变和其他器官功能障碍的危重病人中。血管微血栓形成性疾病（VMTD）包括TTP和TTP样综合征，因为它们的病理基础都是播散性的血管内微血栓形成（DIT）。微血栓也均是由血小板和超大血管性血友病因子多聚体（ULVWF）复合物组成。
TTP是由于ADAMTS13缺乏引起循环ULVWF积聚，从而导致微循环中形成“微血栓”。与TTP不同，TTP样综合征是在危重症中由于补体激活而发生。末端补体C5b-9复合物导致内皮病变，激活两种不同的分子途径（即炎症通路和微血栓通路）。炎症通路的激活触发炎症。微血栓形成通路的激活促进血小板活化和ULVWF从内皮细胞（ECs）过度分泌，过度表达和未清除的ULVWF像长链被锚定在内皮细胞上，可富集激活的血小板，形成“微血栓”。
补体激活导致内皮病后的炎症通路与微血栓通路：
在TTP中，循环微血栓通常存在于脑和肾的微血管中，但在TTP样综合征中，微血栓锚定在肺、肝、脑、肾等器官的ECs上，导致多器官功能障碍综合征。TTP是遗传性或自身免疫性疾病，表型为ADAMTS13缺陷相关VMTD。但TTP样综合征是危重症中发生的凝血病，表型为内皮病变相关VMTD。因此，作者认为TTP和TTP样综合征是两种截然不同的疾病，其潜在病理和发病机制均不同。
TTP与TTP样综合征的发生与典型特征
ULVWF，超大分子量VWF；DTI，弥散性血管内微血栓形成；MAHA，微血管病性溶血性贫血；SIRS，系统性炎症反应综合征；ARDS，急性呼吸窘迫综合征；AFHF,房颤心衰；ARF，急性肾衰；DIC，弥散性血管内凝血；（本表基于我们的经验和理解略有修改，供参考，请对照原文）
由于血浆置换等补充ADAMTS13的治疗方案也有助改善TTP样综合征，对于临床实验室来说，这个新定义若成立，可能带来的一个重要变化是：ADAMTS13检测将不仅仅用于TTP的诊断，还可能用于危重症患者TTP样综合征（发生率估计显著高于TTP）的诊断、鉴别及治疗监测，这将大大扩展ADAMTS13检测的应用范围，因此自动化、快速的ADAMTS13检测或将成为未来凝血相关检测的一个重要需求。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇