生死一线——
山医大二院重症医学科一组成功救治一名TTP急性发作期患者
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性微血管血栓-出血综合症，临床以血小板减少性紫癜，微血管病性溶血性贫血，神经精神症状，肾功能损害和发热经典五联征为特征。
TTP是血液危重症，起病急骤，病情凶险，未经治疗的TTP患者的死亡率高达90%，以血浆置换为主的现代治疗方法，使死亡率降至10%~20%
01年5月15日凌晨2时许，一阵急促的电话铃声打破了重症医学科一组病房的平静，值班医师张爱芝接到电话，一名血栓性血小板减少性紫癜患者需要由急诊转到重症医学科一组进行紧急救治。
值班医师汇报科主任原大江，患者随时面临着休克，出血，栓塞导致死亡的风险，原主任指示：1立刻收治病人2启动科室快速反应救治程序3紧急开始血浆置换
入科时患者呈浅昏迷状态，烦躁明显，呼之不应，严重休克状态，心率快，血压低，给予完善各项化验及检查，血红蛋白56g/L，血小板7x10^9/L
02
制定诊疗计划：
1紧急的血浆置换治疗
2大剂量的糖皮质激素冲击治疗
3免疫球蛋白治疗
4纠正休克及内环境平衡治疗
5不断地评估红细胞及血小板，制定相应的输血支持治疗及抗凝治疗
6意识不清时做好气道保护，防止舌后坠及误吸等，并做好随时启动气管插管呼吸支持的准备
03
TTP的病因及发病机制：TTP是一种血栓性微血管病，由于患者体内血管性血友病因子裂解酶活性降低或缺乏，血管内皮释放的大型多聚体的血管性血友病因子不能被裂解清除引起自发性血小板黏附与聚集，微血管内血小板血栓形成，引起内耗性血小板减少，流经微血管的红细胞在高剪切力条件下，发生机械性溶血性贫血，广泛微血栓形成使受累组织器官损伤和功能障碍。
TTP的临床表现：出血和微血管病性溶血性贫血是最常见的临床表现。
TTP的治疗：血浆置换
免疫抑制治疗
支持治疗
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