遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/24 17:55:00
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成年人获得性特发性血栓性血小板减少性紫癜血浆置换的血浆制品类型及其临床结局:一个法国的多中心回顾性队列实验

血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)为一种不常见的血栓性微血管病。临床特征主要表现为血小板减少性紫癜,微血管病性溶血性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。TTP多为获得性,常无潜在疾病诱因,多表现为特发性。目前TTP的首选治疗措施即尽早进行血浆置换,有研究证实早期的血浆置换可将TTP的死亡率从90%降到10-20%。

为探索血浆置换使用不同类型血浆制品的临床效果,来自法国的研究者MarieToussaint-Hacquard等设计了一个多中心的回顾性队列研究。该研究回顾了从年至年期间被法国血栓性微血管疾病参考中心确定为TTP的患者信息,选取了例初次发作并进行了血浆置换的TTP病例进行研究。其中81例患者采用的是有机溶剂/清洁剂法病*灭活血浆(solvent/detergentplasma,S/D血浆)进行血浆置换,余下27例则采用的是经过检验合格的新鲜冰冻血浆(qFFP)进行血浆置换,该研究结果观察的主要指标为血小板计数恢复的时间。

该研究的结果表明:采用S/D血浆及qFFP进行血浆置换的两组研究对象的血小板计数恢复时间差距并无统计学意义(平均时间分别为15天,19天;P=0.)。两组研究对象的疾病完全缓解率,恶化率及生存率也是可比的。通过多元竞争风险(FineGray)分析发现,唯一可使血小板恢复时间有临床意义的缩短的是缺乏辅助治疗(危险率为2.06;95%可信区间[CI],1.39-3.05;p0.)。血浆类型及存放时间对血小板计数恢复时间影响有统计学意义,对40岁以下的TTP患者,采用S/D血浆进行血浆置换血小板计数恢复的时间比采用qFFP的时间短(平均时间分别为13天(95%CI9-16),20天,(95%CI16-64),p=0.)。

因此,S/D血浆和qFFP用于获得性TTP患者的血浆置换的治疗效果是均等的,两种血浆类型均可安全有效的用于获得性TTP的治疗。而对于在年轻患者中观察到的S/D血浆置换治疗的快速反应性仍需要大量的前瞻性研究来证实。

原始出处:MarieToussaint-HacquardandPaulCoppo,Typeofplasmapreparationusedforplasmaexchangeandclinicalout

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