遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/24 17:49:00
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血栓性微血管病(TMA)是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病。主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环血小板血栓引起神经系统、肾脏等器官受累。经典的血栓性微血管病主要指血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿*综合征(HUS)。

1.妊娠及分娩是TTP和HUS的重要触发因素

TTP的发生过程较为隐匿,早期可能表现为妊娠期间头痛进行性加重或孕中晚期血小板逐渐减少等,早期识别和诊断TTP对于胎儿的存活至关重要。与TTP不同,虽然HUS可在整个孕期各个时间段发生,但70%~80%的HUS均发生在产后,病情发展较快且预后较差。因此,产后出现可能为HUS的相关临床表现时,应给予充分重视。

2.妊娠及产后血栓性微血管病的诊断及鉴别诊断

妊娠相关TMA的诊断要点

出现以下情况时应高度怀疑合并有TMA血小板减少(<×/L):急性肾损伤(在HUS中较为常见);血红蛋白<g/L;乳酸脱氢酶超过正常值上限的1.5倍;直接抗球蛋白试验结果呈阴性;血涂片有机械性溶血证据;虽然ADAMTS13活性在正常妊娠、子痫前期以及HELLP综合征时也会降低,但活性水平<20%提示TTP。HUS的诊断则是一种排除其他病因之后才可得出的诊断。

妊娠相关TMA鉴别诊断思路

3.妊娠及产后血栓性微血管病的处理

大多数情况下,妊娠合并TMA应考虑尽快终止妊娠,分娩方式首选剖宫产基本处理流程如下:

妊娠合并TMA发生率虽相对较低但病情较重,妊娠相关TMA与产科疾病如子痫前期、HELLP综合征的鉴别有一定困难,应对某些TMA的特征性表现提高警惕。早期诊断并及时给予适当治疗,同时启动多学科团队联合救治,对防止靶器官损害和改善母胎结局有重要作用。

参考文献

赵扬玉,姜海.妊娠及产后血栓性微血管病.中国实用妇科与产科杂志,,37(02):-.

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