遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/22 21:10:00
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防治地贫,健康脱贫

年5月8日是第25届“世界地中海贫血日”,今年的地贫日活动主题为“防治地贫,健康脱贫”。

世界地贫日

我院活动预告

地贫防控宣传走进阳春

大型义诊咨询活动即将开始!

活动主题:防治地贫健康脱贫

活动时间:年5月8日上午

活动地点:阳春市名树公园

届时我院将与阳江市妇幼保健院、阳春市红十字会的地贫防控专家团队一起,义务为广大市民群众就地贫方面的疑难问题免费答疑。

往期活动回顾

地贫是一种可以影响你一生的疾病,怎能忽视?!

现在,就让我们一起认识一下地中海贫血吧。

什么是地贫?

地贫的全称叫地中海贫血,又称“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”,是一组遗传性溶血性贫血。简单来说,就是因为基因有缺陷致使血红蛋白结构不正常,从而容易出现贫血和溶血。地贫可分成α地贫与β地贫两类。

地贫与一般贫血的区别?

一般的贫血多数为营养性贫血,可以用药物治愈。而地贫是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。

地贫有哪些症状和危害?

轻度的地贫患者没有明显的症状,不需要治疗,不影响日常生活与工作,但却是遗传地贫基因的“主力*”;

中度地贫患者会有不同程度的贫血乏力,肝脾肿大以及轻度的*疸,有时甚至出现溶血危象,有生命危险。

重度α地贫患者:胎儿一般在孕晚期超声检查就表现水肿综合征,可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。

重度β地贫患者出生时没有任何临床症状,一般3~6个月后开始出现逐渐加重的贫血,随着年龄的增长,出现样子非常丑陋的面容,且有生命危险,需要终生输血去铁治疗维持生命。一般都不可能活到成年。

地贫可以治愈吗?

目前还没有根治的方法,而骨髓移植(或脐带血移植)是目前唯一可以治愈中重度β地贫的方法,但大约只有25%的患者能配型相合供者。但治疗费用非常昂贵,而且治疗的结局差异很大。

重型地中海贫血的治疗存活年限和治疗费用?

目前重型地贫患儿大多存活10年左右,10年用于输血治病的费用就可高达30万元,按中、重型地贫患者平均寿命20年计算,例病人需花销医疗费2~5亿元。如果能等找到配型相合供者进行骨髓或脐带血移植,移植的费用也要数十万起,如果找不到配型相合供者或承担不起移植的费用,许多长年输血的患儿最终也还是逃不过夭折的厄运。这还没有计算也无法计算出亲情、精神、人力的耗费。

目前有什么方法预防地贫儿的出生?

目前高发地区开展婚前、孕前以及产前地贫干预,是预防中重度地贫患儿出生的最有效措施。

我市地贫的发病情况怎么样?

我市住院分娩孕产夫妇地贫基因携带率为24.5%,在全省排名第二,远远高出全省平均水平16.8%。而我市的住院分娩胎儿的地贫基因携带率为22.9%,位居全省第一。也就是说,每5个阳江人中超过1人是地贫基因携带者。这足以说明我市是全省地贫的高发区,防控形势相当严峻。

如何识别自己有地中海贫血?

首先查看血常规化验单的MCV和MCH,如有异常,则需要进一步检查。

产前如何筛查地贫?

地贫产前筛查是夫妻双方(强调必须双方)通过查血常规,血红蛋白等简单方法即可以对地贫进行筛查,若结果提示可疑则必须进一步进行地贫基因检测来确诊是否为以及是哪一类地贫。

对于地贫的防治的工作,目前*府部门有哪些补助*策措施?

育龄夫妇只要符合条件,都基本可以免费在我市各医疗助产机构筛查地贫,且同型地贫夫妇产前诊断、重度地贫胎儿终止妊娠都可以享受*府的补助。详细的减免条件和方法可以向各级妇幼保健机构的产前门诊咨询。

地贫难治可防

让我们携手同行

关爱地贫

减少重度地贫儿的出生

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