遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/21 21:11:00
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贫血是指身体内红细胞数量过低时。红细胞含有血红蛋白,血红蛋白是一种携带氧气的蛋白质。没有足够的红细胞,氧气就无法进入人体器官。没有足够的氧气,器官就不能正常工作。溶血性贫血是一种当红细胞分解得比身体能使其分解得更快时发生的贫血。根据溶血性贫血的类型,症状可能是轻微的或非常严重的。溶血性贫血可以突然或缓慢发展,可以是轻度或严重性。体征和症状可能包括疲劳,头晕,心,皮肤苍白,头痛,意识模糊,*疸以及脾脏或肝脏比正常人大。严重的溶血性贫血会引起发冷,发烧,背部和腹部疼痛或休克。未经治疗或控制的严重溶血性贫血会导致严重的并发症,例如不规则的心律,称为心律不齐;心肌病,其中心脏比正常人长大;或心力衰竭。什么原因导致溶血性贫血?(1)一种自身免疫问题,其中免疫系统错误地将自己的红细胞视为异物并将其破坏(2)红细胞内的遗传缺陷(例如镰状细胞性贫血,地中海贫血和G6PD缺乏症)(3)接触某些化学物质,药物和*素(4)传染病(5)小血管中的血块(6)从供体中输出的血液与血液类型不匹配溶血性贫血的病因有很多。有些原因是遗传的(从父母传给孩子),有些则不是。遗传性溶血性贫血包括:镰状细胞贫血、G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏、PK(丙酮酸激酶)缺乏、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症(卵细胞增多症)、地中海贫血。未遗传的溶血性贫血包括:自身免疫性溶血性贫血:当抗感染免疫系统攻击红细胞时发生这种情况。一些药物或感染也会引发这种疾病,比如狼疮。机械溶血性贫血:当某些东西破坏红细胞时,会发生这种情况,例如:心脏/肺旁路机(ECMO)、人工心脏瓣膜、长时间行走或跑步(称为“三月血红蛋白尿”)、血管异常(微血管病性溶血性贫血)、癌症、铅、砷和蛇*等化学物质溶血性贫血是如何治疗的?治疗将取决于什么导致你的溶血性贫血。药物可以帮助骨髓开始产生新的红细胞、白细胞和血小板。血小板是血液中粘稠的部分,有助于形成血栓止血。你可能还需要药物来帮助防止身体攻击自己的骨髓。这可能有助于骨髓制造更多的血细胞。可能需要输血来补充失去的血液。可能需要不止一次输血。骨髓或干细胞移植是用健康细胞替代干细胞的过程。干细胞是骨髓中制造红细胞、白细胞和血小板的部分。移植的干细胞回到骨髓进行生长,并开始产生新的血细胞。如果脾脏过大,可以手术切除。你的脾脏可能会变大,因为它更难去除分解的红细胞。随着脾脏变大,更多的细胞被分解。

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