翻译文：
新鲜冰冻血浆、冷沉淀、免疫球蛋白和凝血因子在血液病患者输血支持中的应用进展
摘要：血液病是一类广泛的先天性或获得性疾病，致病机制多为影响控制止血和免疫反应的血浆蛋白。针对这类疾病，治疗干预措施有输注血浆、冷沉淀、免疫球蛋白，浓缩的促凝血因子或抗凝血因子，以及来自传染病恢复期患者含有治疗性抗体的血浆。本文将重点介绍血浆及其衍生物在获得性和先天性血液病患者中应用的最新进展。
引言
血液病是一类广泛的先天性或获得性疾病，包括骨髓、红细胞、白细胞和血小板的功能障碍，血液内的凝血系统、补体系统和免疫球蛋白也会受到影响。胚胎发育过程中血液从血管内皮细胞分化而来，血液病会影响血管内皮细胞，促进血液与血管内皮细胞的相互作用。
一般而言，血液病患者常见的治疗策略是通过输血替换或增加缺失的、消耗的或者功能失调的血液成分。本文就血浆及其衍生物、冷沉淀、免疫球蛋白制剂和单项凝血因子在先天性和获得性血液病患者中的应用进展作一综述
血浆输注在血液病治疗中的应用
血浆是血液的液体组分，通过离心全血或机器单采从血细胞中分离出来。血浆主要含凝血因子、白蛋白和免疫球蛋白，也包括其他蛋白质、脂质和生物介质。目前有多种血浆产品可供输注，包括新鲜冷冻血浆(FFP)、24小时内冷冻血浆(PF24)、解冻血浆(TP)、液体血浆(LP)和溶剂-洗涤剂血浆。FFP、PF24、TP和LP具有相似的适应症，如大量输血；紧急华法林逆转；血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的输血或血浆置换；术前或出血时需要补充多种成分的患者(如肝病、弥散性血管内凝血)；在缺乏特定凝血因子的情况下进行先天性或获得性凝血因子替代治疗；罕见的特异性血浆蛋白缺陷。在实践中，FFP和PF24作用范围相似，而当有其它血液制品含患者所需蛋白的量更高时，TP和LP不能用于纠正特定因子或血浆蛋白缺陷。溶剂-去污剂血浆主要用于TTP和获得性凝血因子缺乏状态中用于替代多种凝血因子，例如肝病、肝移植和心脏手术。此外，乏冷沉淀血浆也是一种血浆衍生产品，制备原理是血浆在1-6℃下解冻以去除冷沉淀，适用于TTP患者的输血或血浆交换，或用于提供有限的凝血因子，不包括纤维蛋白原、第VIII因子、第XIII因子和血管性血友病因子。上述血液制品中凝血因子的含量和活性不同，必须在规定的保质期内使用。
随着输血医学的最新进展，预计在不久的将来血浆成分的使用将急剧减少。目前的治疗指南要求针对特定治疗或凝血因子制剂不易得到的情况下，才能对凝血障碍患者进行血浆输注，不鼓励预先使用血浆提高国际正常化比率(INR)，降低患者出血风险。然而，FFP对治疗DIC和肝病引发的获得性凝血病仍然很重要，因为补充凝血因子后，患者疾病相关的内皮功能障碍得到极大地改善。在生理条件下，内皮细胞不会形成血栓，反而是产生组织因子途径抑制物的主要来源，它在凝血级联的关键步骤中实施凝血控制。所以这类患者内皮功能障碍扰乱了凝血和纤溶平衡，导致血液衰竭，因此被称为获得性血液病。对于这些患者，需要提供足够的凝血因子和纤维蛋白原来重建内皮止血，显然血浆或全血输注在这方面比凝血因子制剂更有优势[3]。然而在治疗肝功能衰竭、DIC或内皮功能障引起的凝血紊乱时，血浆替代疗法还需进行大量的随机临床试验，以便合理地循证治疗。
此外，血浆中的凝血因子对于大量输血的患者可能是有益的，因此提倡高FFP与RBC的比率（即1：1）。但是在原发性血液病患者中，极少进行大量输血，创伤和其他情况而导致的获得性凝血病中，可输注等比例的FFP，血小板和RBC（1：1：1），以纠正血小板功能障碍和恢复止血。然而，向不需要大量输血的外伤患者注入FFP时，剂量依赖性的输血不良反应会增加，如成人呼吸窘迫综合征、多器官衰竭、肺炎和败血症。
FFP的另一个主要适应症是逆转华法林或维生素K相关拮抗剂（VKA），适用于服用华法林有流血或需要接受紧急侵入性手术的患者。VKA通常用于一级和二级预防动脉和静脉血栓栓塞，例如人工心脏瓣膜置换后、房颤、外周动脉疾病和抗磷脂综合症。这些患者血浆治疗的主要