1小儿类风湿病
小儿类风湿病主要表现为较长期不规则发热及大、中、小关节肿痛,尤以指趾关节为著,晚期可形成关节畸形,常伴有皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤、肌肉病变,贫血及白细胞增高等。发病,女多于男,年龄愈小,全身症状愈明显,年长患儿则关节症状多突出。病因尚未明了,一般认为与免疫、代谢及感染因素有密切关系。
2小儿类风湿病诊断要点
1.急性发热型:习用的名称为变态反应性亚败血症,多发于2~10岁小儿。
①发热:多为弛张热,每日波动于36~41℃之间发热前可伴有寒战,发热期间病情较重,热型变化与用药无关。高热可在数小时内下降,热退后一般情况较好。热程可数周或持续数月,常可自然缓解,但易复发。
②皮疹:发热期可伴有皮疹,呈多形性、充血性大小不等散在红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,偶见斑丘疹及荨麻疹样皮疹。皮疹多见于四肢。胸腹部,常随体温的升降而时隐时现。
③关节症状:一般较轻。病初时可无关节症状,大多于起床时周身或四肢感到强直。数月内则出现多关节受累的症状,亦有整个病程中不表现关节症状者。
④心肺症状:心脏炎是发热型偶见最严重的症状,可见心脏扩张及心力衰竭。发生心包炎的频率较心脏炎为高,极少发生心内膜炎。肺可见间质性肺炎,少数病例可发生胸膜炎。
⑤肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害多为一过性变化,偶有*疸。
2.多发关节炎型:
①关节症状:以多数关节对称性受累,尤以侵犯指趾等小关节为其特点。本型起病多缓慢,多以大关节开始,逐渐发展到小关节。关节局部发热、肿痛,但很少发红。病情进展终致关节僵硬变形肌肉萎缩,多于发病后1~3年内发生。
②全身症状不如急性发热型突出,多轻微。仅有低热、乏力、食欲不振、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。少数患儿于关节附近有皮下小结,极少发生心包炎及虹膜睫状体炎。
3.少发性关节炎型:
①关节症状:仅少数关节受累,常为一个,以大关节受累为主。膝、踝和肘关节为好发部位,关节呈慢性炎症过程或反复发作,但很少引起关节功能严重障碍。
②全身症状:此型除关节症状以外的主要症状为虹膜睫状体炎,约占此型的1/4,有时成为本型的首发症状。但多发生于关节症状之后,甚至可发生在关节炎已静止时,可引起严重的视力障碍,慢性虹膜睫状体炎可致失明。
4.实验室检查:此病缺乏特异性的化验检查。
①活动期多有不同程度的贫血,白细胞总数高低不一,血沉多增快。
②蛋白电泳,白蛋白减少,而α2和γ球蛋白增加,晚期γ球蛋白明显增高。C反应蛋白多阳性,抗核抗体可阳性。类风湿因子阳性及乳胶固定试验阳性有助于诊断。
③抗链球菌溶血素O高低不一,约50%高于正常。
5.X线检查:
①关节周围软组织肿胀。
②长骨骺部骨质疏松,滑膜反应及硬化,关节腔变窄,关节可半脱位。
3小儿类风湿病治疗要点
1.一般治疗:急性发热及关节肿疼时应卧床休息。病情好转后应适当活动,进行理疗、体疗功能练习跏止关节畸形。
2.水杨酸疗法:一般关节型主张首先递用阿斯匹林,开始剂量80~mg/kg/日,可制成水溶液,分4~6次饮服,治疗两周左右病情好转,可逐渐减量,并以最小有效量维持6个月~1年。如停药后复发,可给予小剂量维持,疗程1~2年。应避免长期大量使用,以防胃溃疡及出血。在治疗期间应适当给予维生素K。
3.皮质激素疗法:适用于急性发热型或合并有虹膜睫状体炎者。一般用强的松1~2mg/kg/日,分8~4次口服,疗程不少于1个半月,以后逐渐减量,维持8~6个月或更长时间。如病情稳定,可逐渐减量停药。少数患儿在激素减量或停药后体温又复升,或改为地塞米松或氢化考的松静脉滴注。若仍不见效,可用ACTH20~50mg加入葡萄糖液中滴注,疗程7~10天,见效后再改为强的松口服维持。
4.兔疫抑制剂:全身症状严重,应用强的松效果不明显或反复发作者可试用,环磷酰胺2~8mg/kg/日分次或一次口服。
5.合并慢性虹膜睫状体炎或后遗症者须考虑眼科手术治疗。
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