遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/18 17:56:00
春暖花开,也是蚕豆大量上市的季节,但对患有“蚕豆病”的人士来说,可要格外小心了。

近日,医院接诊了一名5岁男孩小文(化名),因为趁着家长不注意偷吃了一把蚕豆,他突发急性肾衰竭,不仅小便像浓茶一样,还出现了重度贫血等严重的症状。

治疗前

小文有“G6PD(蚕豆病)”病史,3月6日,他趁着家长不注意,偷吃了一把蚕豆,3月8日出现“解茶色尿”症状,3月10日转到医院院PICU,医生发现,小文血尿严重,浓茶样且尿量极少,并有重度贫血貌。经过检查,医生诊断为急性溶血性贫血、急性肾损伤第3级,也就是急性肾衰竭,马上给小文进行CRRT(连续肾脏替代治疗)治疗。经过治疗后,小文的病情稳定,目前已经转到小儿肾内科,进行规律血液透析、稳定溶血、保肾排*等治疗。如今,小文的尿色转清、尿量增多,肾功能渐恢复,家长终于放下了心中的大石,对医护人员心怀感激。

治疗后

G6PD缺乏症,是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,俗称蚕豆病,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。其发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。有此病的患者平时需非常小心,因为蚕豆、蚕豆制品及很多药物都不能吃,不小心吃了,就很可能引起急性溶血。

“吃蚕豆引发急性肾衰竭,这属于非常严重的状况。”医院儿科主任医师、博士、硕士研究生导师张振洪介绍,对有蚕豆病的患者来说,吃了相关的食物很快会出现溶血,尿会变成酱油色或者浓茶色。因此,一旦知道误食就需要马上就诊,如果超过6个小时,就会损伤肾功能。

蚕豆病患者不能吃的食物和药物

1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

2.禁止使用的药物:

(1)解热镇痛药:乙酰水杨酸、对乙酰氨基酚、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、乙酰苯肼、非那西丁;

(2)抗疟药:伯胺喹啉、扑疟喹、阿的平、奎宁;

(3)磺胺类:氯苯磺胺、N-醋酰磺胺、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺异恶唑、磺胺吡啶;

(4)呋喃类:呋喃呾啶、呋喃唑酮、呋喃西林;

(5)砜类:氨苯砜、苯丙砜、醋氨苯砜;

(6)其他:二硫基丙醇、亚甲蓝、苯(樟脑丸)、水溶性维生素K、维生素C(大剂量)、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺,丙磺舒、奎尼丁、甲苯磺丁脲。

4.中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛*、珍珠末、金银花、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛*解*丸等。

5.感染性诱因:细菌和病*感染均可诱发,由于感染病程中体内氧化性代谢产物堆积,引起溶血性贫血。常见的疾病有:病*性肝炎、流感、肺炎、肠炎、伤寒、腮腺炎等。

凡感染后或接触、服用以上食物、药物数小时至数天内,出现发热、腹痛、恶心、呕吐、头晕、厌食、疲乏、面*或苍白、尿呈*褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,医院急诊科就诊。6个小时,就会损伤肾功能。编辑丨罗倩娴审核丨罗倩娴终审丨陈慧*东江传媒网整理编辑,转载请注明*预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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