蚕豆病
眼下，新鲜的蚕豆刚刚上市，杭州人爱吃的葱油蚕豆又纷纷出现在各家春天的餐桌上。
但鲜香软嫩的蚕豆竟然也可能致病，浙江大医院最近就收治了好几个吃蚕豆吃出来的病例。
5月2日，一对杭州夫妇带着三岁两个月大的儿子豆豆（化名）来到浙大儿院。当天，豆豆发热到39℃，整个人都焉了，全然没有往常的活泼好动。接诊的医生注意到，孩子面色苍白，小便呈浓茶色。血常规检查下来，他的血红蛋白浓度只有65g/l，明显低于g/l以上的平均值。
根据这样的症状，医生询问家长，最近有没有给孩子喂过蚕豆？爸爸妈妈吃了一惊，一周前家里还真烧了蚕豆。孩子也吃了，但吃得不多，才几颗而已，这是他出生后第一次吃蚕豆。医生告诉他们，这是进食蚕豆后引起了溶血性贫血，叫做“蚕豆病”。孩子是一周前吃的蚕豆，那他的溶血也发生一周了。马虎的家长没及时注意到孩子身体的变化，一周后才来就诊。
浙大儿院血液科副主任、主任医师徐卫群介绍，蚕豆上市的这段时间是蚕豆病的高发季，血液科一年会接诊几十个蚕豆病患儿。
蚕豆病的原理是体内缺乏一种酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），它有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用。
正常人体内拥有这种酶，那吃蚕豆就不会有什么问题；但如果缺乏这种酶，红细胞就会被氧化物破坏，发生溶血，而蚕豆成分中就包含强氧化物。
发生溶血后，孩子会出现脸色苍白、精神萎靡、*疸、发热等症状，尿液的颜色呈浓茶、*酒、酱油色。如果肾小管被凝固的血红蛋白堵塞而引发尿*症，将会危及生命。
徐卫群介绍，该病在孩子2~5岁最为高发，因为很多孩子都跟豆豆一样，在这个年龄段第一次接触蚕豆。广东、广西、海南等南方沿海省份，是蚕豆病高发的地区。
蚕豆病是一种X性染色体连锁的遗传性疾病，由于男性只有一条X染色体，女性有2条X染色体，所以男性患病的概率远高于女性。如果妈妈患有蚕豆病，那儿子有一半的概率患病。
徐卫群提醒家长，患病和吃多少量的蚕豆没有太大关系，只吃几颗也可能中招。一旦孩子在吃蚕豆后出现溶血的症状，医院就医。之后的饮食里，要注意避开新鲜蚕豆或蚕豆生加工品等食物
另外，蚕豆病也不仅仅在食用蚕豆后发病，含有萘的樟脑丸，磺胺药、呋喃类药物等都可以引起蚕豆病的发生。
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内容来源：钱江晚报
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医学上把未满月（出生28天内）新生儿的*疸，称之为新生儿*疸（neonataljaundice），新生儿*疸是指新生儿时期，由于胆红素代谢异常，引起血中胆红素水平升高，而出现以皮肤、黏膜及巩膜*染为特征的病症，是新生儿中最常见的临床问题。本病有生理性和病理性之分。生理性*疸是指单纯因胆红素代谢特点引起的暂时性*疸，在出生后2～3天出现，4～6天达到高峰，7～10天消退，早产儿持续时间较长，除有轻微食欲不振外，无其他临床症状。若生后24小时即出现*疸，每日血清胆红素升高超过5mg/dl或每小时0.5mg/dl；持续时间长，足月儿2周，早产儿4周仍不退，甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现*疸，均为病理性*疸。
英文名称
neonataljaundice
就诊科室
儿科、新生儿科
多发群体
病理性*疸多发生于ABO溶血的患儿
常见发病部位
皮肤、黏膜、巩膜
常见病因
胆红素生成过多，肝脏胆红素代谢障碍等原因
临床表现检查诊断鉴别诊断并发症治疗
病因
（一）生理性*疸
与新生儿胆红素代谢特点有关，包括胆红素生成相对较多；肝细胞对胆红素的摄取能力不足；血浆白蛋白联结胆红素的能力差；胆红素排泄能力缺陷；肠肝循环增加。因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的*疸。
（二）病理性*疸
1.胆红素生成过多
因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加，使血清未结合胆红素升高。常见的病因有：红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。
2.肝脏胆红素代谢障碍
由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。常见的病因有：缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征（先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏）、Gilbert综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）、Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿*疸）、药物（如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等）、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。
3.胆汁排泄障碍
肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，但如同时伴肝细胞功能受损，也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有：新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征（先天性非溶血性结合胆红素增高症）等。
临床表现
1.生理性*疸
轻者呈浅*色局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可*染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常；重者*疸同样先头后足可遍及全身，呕吐物及脑脊液等也能*染时间长达1周以上，特别是个别早产儿可持续至4周，其粪仍系*色，尿中无胆红素。
（1）*疸色泽轻者呈浅花色，重者颜色较深，但皮肤红润*里透红。
（2）*疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。
（3）新生儿一般情况好，无贫血，肝脾不肿大肝功能正常，不发生核*疸。
（4）早产儿生理性*疸较足月儿多见，可略延迟1～2天出现，*疸程度较重消退也较迟，可延至2～4周。
2.病理性*疸
常有以下特点：①出现早，生后24小时内出现；②程度重，足月儿大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl；③进展快，血清胆红素每天上升超过5mg/dl；④持续时间长，或退而复现。
（1）*疸程度除面部、躯干外，还可累及四肢及手、足心均*染。
（2）*疸颜色未结合胆红素升高为主，呈桔*或金*色；结合胆红素升高为主，呈暗绿色或阴*。
（3）伴随表现溶血性*疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。感染性*疸多伴发热、感染中*症状及体征。梗阻性*疸多伴肝肿大，大便色发白，尿色*。
（4）全身症状重症*疸时可发生，表现反应差、精神萎靡、厌食。肌张力低，继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张、肌张力增高等。
检查
1.胆红素检测
是新生儿*疸诊断的重要指标，可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度（TSB）。经皮测胆红素仪为无创的检测方法，操作便捷，经皮胆红素值（TcB）与微量血胆红素值相关性良好，由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响，可能会误导*疸情况，可作为筛查用，一旦达到一定的界限值，需检测血清血胆红素。
2.其他辅助检查
（1）红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿*疸时必须常规检查，有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低，网织红细胞增多。
（2）血型包括父、母及新生儿的血型（ABO和Rh系统），特别是可疑新生儿溶血病时，非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。
（3）红细胞脆性试验怀疑*疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本试验。若脆性增高，考虑遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血症等。若脆性降低，可见于地中海贫血等血红蛋白病。
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很多宝宝出生后不久，会出现*疸，不懂*疸的家长会上网查询*疸到底是怎么回事！但很多家长越查越害怕，说*疸的厉害对于宝宝危害很大，换血甚至危及生命。家长们不用过分紧张，但对于自家宝宝的，到底是哪种原因引起的*疸，家长很有必要了解。
那么，引起宝宝*疸都有哪些原因呢？哪些*疸不用紧张？哪些需要立即就医？
01
生理性*疸
大多数新生儿都会出现生理性*疸，由于胎儿在宫内低氧环境下，血液中的红细胞生成过多，且这类红细胞多不成熟，易被破坏，胎儿出生后，造成胆红素生成过多，约为成人的两倍；另一方面，由于新生儿肝脏功能不成熟，使胆红素代谢受限制，造成新生儿在一段时间出现*疸现象。
*疸特点：足月儿的生理性*疸在出生后第2-3天出现，皮肤呈浅*色，巩膜(白眼珠)以蓝为主微带*色，尿稍*但不染尿布，第4-5天最*，2周消退，检查肝功能正常、血清未结合胆红素增加。早产儿的生理性*疸会出现得较早、较高，持续时间也较久，大约要满月才能消退。
应对方法：生理性*疸属于正常生理现象，孩子没有什么不适，需要密切
再生障碍性贫血病友多会出现贫血症状，当血红蛋白低于一定值时，病友会出现头晕、头痛等症状。为防止意外的发生，病友会选择输血治疗，快速提升血象，缓解不适症状。
但输血后出现发热症状怎么办？发热属于输血后常见不良反应之一，部分病友输血后会出现超过38度的高热症状，即非溶血性发热反应。而这类发热，多半与输血成分中的白细胞、异体蛋白有关。除了出现高热症状，病友可能还会伴随眩晕、盗汗、胃部不适、畏寒等。建议病友家属要多观察患者情况，如果在输血过程中出现此类不良反应，应立即与医生沟通，并在医生指导下停止输血。通常情况下，停止输血后的两小时内会自行退烧。如果观察一段时间后还没有退热，可以选择物理降温的方式退热，如冰凉贴、温水擦拭全身等。如果没有反应，则要及时寻求医生的帮助，在医生指导下服用解热降温的药物。同时病友需要做好保暖措施，以免高热时畏寒着凉，同时注意患者有无出汗，如果有出汗，则需要到一个不透风的地方，以免见风加重发烧症状。除了输血后会出现高热症状外，还会有一定的感染几率。因此，血象较低的再障病友要积极配合治疗，提升血象，争取早日摆脱输血依赖。??文末已开设病友家属加群交流等渠道（或前往