遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/13 18:56:00
研究背景输血是地中海贫血患者和许多镰状细胞患者的一线治疗方法。然而,不规范输血的病例被证明带有红细胞(rbc)异源免疫的高风险,这可能导致溶血性输血反应,对患者是致命的。因此,同种异体抗体的筛选和鉴定是输血的基本操作。输血同种表型的血液可以将这些风险降到最低。研究设计和方法对名供者进行前瞻性研究,对名多次输血的β-地中海贫血和镰状细胞贫血患者进行前瞻性和回顾性研究。供者和患者样本进行Rh和K分型,患者样本也进行红细胞抗体的筛选和鉴定。我们的目的是确定在阿卜杜医院的地中海贫血和镰状细胞患者以及献血者中红细胞抗原的患病率,以及在选定的患者中同种异体免疫的频率。结果

表1:沙特和非沙特供体中rh-表型的频率见表2。最常见的表型为R1r和R1R1(32.02和23.25%),最少的表型为RzR2和r?r?(均为0.2%)。在沙特和非沙特供者中,R1r是最常见的表型,其次是R1R1。

表2:本研究纳入的例患者中,一半(例)为地中海贫血,一半为镰状细胞贫血(表3)。O型阳性的患病率很高(43.75%),其次是A型阳性(31.25%)(表3)。在镰状细胞和地中海贫血患者中,最常见的抗原是e抗原(98.08%),最少的是K抗原(6.25%)。虽然在地中海贫血和镰状细胞贫血患者之间没有显著差异,但E和C抗原在前者中更为普遍。R1r是两组患者中最常检测到的抗原。我们还注意到,在地中海贫血患者中R1R2和rr的频率更高,而R1R1、R2r和R0r抗原在镰状细胞患者中更普遍。

图1:显示了地中海贫血和镰状细胞患者的同种抗体频率。例镰状细胞患者中有41例(39.42%)和例地中海贫血患者中有37例(35.57%)出现同种异体免疫。在78例同种异体免疫患者中(共例)共检测到例同种异体抗体。共检出75例抗体阳性,其中抗E22例(29.33%)、抗K13例(17.33%)、抗C7例(9.33%)、抗c7例(9.33%)、抗fya6例(8%)。

本研究鉴定的其他同种异体抗体有:3例抗lea,3例抗S和3例抗M(各4%)。另外抗e2例,抗jka2例,抗fyb2例(2.67%)。同时鉴定出单一抗lua、抗jkb、抗kpa、抗s、抗N各一例(1.33%)。图1A显示了镰状细胞贫血患者中发现的同种异体抗体的频率。相比之下,在地中海贫血患者中鉴定出46例抗体:21例抗E(45.6%),9例抗K(19.5%),4例抗C(8.7%),3例抗D(6.5%),2例抗fya(4.3%)。在本研究中发现的其他同种异体抗体包括抗-c,抗-e,抗-Lea,抗-Lua,抗-Jka,抗-Fyb和抗-CW(各为单一抗原;2.1%)。图1B显示了在地中海贫血患者中发现的同种异体抗体的频率。

结论

输血患者的同种异体免疫率较高,特别是对Rh和K抗原的免疫。本研究强调了输血前对患者红细胞表型分型的临床需要,以提供表型匹配的血液,并将同种异体免疫的风险和相关发病率降至最低。建立血型献血者数据库是临床有效、安全管理输血患者的必要条件。

参考文献

HindawiSalwa,BadawiMaha,ElfayoumiRefaatetal.Thevalueoftransfusionofphenotypedbloodunitsforthalassemiaandsicklecellanemiapatientsatanacademiccenter.[J].Transfusion,,null:S15-S21.

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