遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/12 10:05:00
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1.概念。贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常用血红蛋白(Hb)浓度来测定,我国成年男性Hbg/L,成年女性(非妊娠)Hbg/L,孕妇Hbg/L诊断为贫血。

2.贫血分类。

3.贫血分度。

4.贫血的原因。A.红细胞生成减少:1)干细胞增生和分化异常:再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰引起的贫血。2)造血原料缺乏或利用障碍:维生素B2缺乏、叶酸缺乏或利用障碍所致的巨幼细胞贫血。铁缺乏或失利用障碍影响血红蛋白的合成所致的缺铁性贫血。3)原因不明或多种机制:骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征)、慢性病性贫血。B.红细胞破坏过多:溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)、地中海贫血。C.丢失过多(失血性贫血):急性失血性贫血,慢性失血性贫血(往往合并有缺铁性贫血)。

5.如何察觉贫血?你需要知道可能因为贫血引起的这些症状。

6.贫血的治疗原则。

A.对因治疗:针对贫血发病机制进行治疗。缺铁性贫血者用铁剂治疗、缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸,肾性贫血者用红细胞生成素;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血);遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效;造血干细胞异常性贫血可采用干细胞移植。

B.对症治疗目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响,例如重度贫血患者、老年人合并心功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血;急性大出血应及时输血或红细胞及血浆。一般急性失血性贫血当血容量减少大于20%、慢性贫血当血红蛋白低于60g/L时应输血治疗。

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往期回顾

有这几个症状表示你贫血了!你知道什么是贫血吗?贫血该怎么办?

贫血会有什么表现?危害有哪些?

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宠物播报

狗狗贫血吃什么?

想来了解一下狗狗为什么贫血?当狗狗单位容积的血液中纤细胞数、血红蛋白含量及红细胞压积容量(比容)低于正常值便判定狗狗处于贫血状态

Autumn

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贫血的症状

呼吸加快、食欲不振、呼吸急促、牙龈苍白

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贫血的原因

溶血性贫血:

因某些原因,引起狗狗的红细胞大量破坏导致的贫血,称为溶血性贫血。

1、传染病因素引起。如钩端螺旋体病、疱疹病素、锥虫、溶血性链球菌感染等。

2、中*性疾病。重金属中*如:铅、铜、砷、汞等:化学药物中*:苯、酚、磺胺等。如警犬在执行任务时吸入TNT炸药也可导致溶血性贫血。

3、抗原一抗体反应。新生犬的溶血性贫血,因新生仔犬的血型和母犬的血型不同。幼犬吃入母乳后,发生抗原抗体反应而导致仔犬溶血性贫血。

4、其他因素,如高热性疾病、淋巴肉瘤、骨髓性白血病、血浆血红蛋白增多症、红细胞丙酮酸激酶缺乏等因素均可造成溶血性贫血。

Autumn

出血性贫血:

1、慢性出血性贫血,主要由于慢性胃、肠炎症,肺、肾、膀胱、子宫出血性炎症,造成长期反复出血所致。

2、急性出血性贫血,狗狗由于外伤或手术引起内脏器官(如肝、脾、腔动脉及腔静脉等)及体外血管破裂造成大出血,使机体血容量突然降低。

3、犬钩虫感染也可造成狗狗得上慢性出血性贫血。

Autumn

营养性贫血:

当狗狗缺乏某些造血物质,影响红细胞和血红蛋白的生成而发生的贫血,称为营养性贫血。

1、微量元素缺乏:铁,铜、钴缺乏,临床上以缺铁性贫血常见。铁是血红蛋白合成必需的成分:铜缺乏也可导致血红蛋白合成减少。

2、蛋白质缺乏:由于动物摄人的蛋白不足或慢性消化功能障碍引起。

3、维生素缺乏:维生素B1、维生素B12、维生素B6、叶酸、炯酸等缺乏,均会导致红细胞的生成和血红蛋白合成发生障碍,造成营养性贫血。

因此建议避免长期给狗狗使用单一食谱。

再生障碍性贫血:

再生障碍性贫血,是指犬的骨髓造血机能发生障碍引起的贫血。

1、放射性损伤。大量接受X光射线及某些放射性元素可被坏骨髓细胞、红细胞、骨样细胞及巨核细胞,使这些细胞遭受不可逆性损伤,导致造血机能丧失。

2、中*。某些重金属,如:金、砷、铋等;某些有机化合物,如苯、酚、三氯乙稀等;某些过量的治疗性药物,如:氯霉素、磺胺类药物。均可引起再生障碍性贫血。

3、慢性肾脏疾病、白血病、造血器官肿瘤等疾病.也可导致再生障碍性贫血。

Autumn

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如何治疗?

出血性贫血:

如果是外伤性出血,可结扎止血、压迫止血、止血带止血。对于四肢末端出血主人可用止血带止血后,医院注射止血药,或是进行输血疗法。

溶血性贫血:首先需要补液、输血疗法。如果是中*,应给予解*药。寄生虫感染,给予杀虫药治疗。同时结合激素疗法,使用如可的松、波尼松、地塞米松

营养性贫血:多补充富含造血物质、蛋白质、维生素的食物。另外,可补充葡萄糖和多种氨基酸制剂,有助于机体功能恢复。

再生障碍性贫血:

1、输血疗法。经配血试验后进行输血,输血速度要缓慢,一般为每小时10~15毫升/千克体重。可根据患病犬的比容给予输血量.

2、同化激素疗法。如:睾丸酮(可刺激红细胞生成)1~2毫克/千克体重,肌肉注射,每周1~3次:康力龙0.4~0.6毫克/千克体重,口服2~3天1次。

Autumn

如何预防狗狗贫血?

在喂养过程中,我们需要注意选择营养均衡而全面的狗粮给狗狗,同时,适当的添加高维生素和高蛋白质类的食物。对于容易或已经贫血的狗狗应补充造血物质,或直接食用补血肝精、生血宝等营养品,特别是一些手术后或者产后的狗猫。

Autumn

图均来自网络

END

重要声明!!以后图文推送不出意外都会挂上一条走失狗狗讯息,欢迎大家私信踊跃提供线索,以及如果你家狗狗不幸走失,也可以私信我们。

姓名:暂无(公)

品种:比熊

特征:尾巴上长了大拇指大的肿瘤

走失地区:北京朝阳区小红门二号路鸿博家园二期c区

备注:

(知情人可私信

TUhjnbcbe - 2021/3/12 10:05:00
北京中科白瘕风 http://baidianfeng.39.net/

作者:医院检验科李慧明汪玲

患儿:男,年龄1月20天,无输血史,RBC:3.04*,Hb:24g/L,Hct:7.3%,MCV、MCH、MCHC均正常,临床诊断为溶血性贫血。用微柱凝胶法定血型时,严重拖尾,正反定型不一致,结果难以判定,如下图。

生理盐水洗涤前

生理盐水洗涤后

洗涤之后,结果判读依然不够明显。但是在显微镜下可区分,洗涤前凝集强度A:+,B:++++;洗涤后A:—,B:++++,最终判定该患儿的血型为B+。

由此,引发我们的思考

↓↓↓

为什么该血型结果如此难以确定?

文献中提到,可能因为自身抗体的存在,随后收集该患儿的检验结果,其coombs的阳性结果引起了我的注意,怀疑为自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血患者的自身抗体可以引起红细胞的破坏,从而出现溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血患者自身抗体包括温抗体、冷抗体和冷-热混合型抗体。这些自身抗体的存在,不仅凝集自身红细胞,同时也凝集供者红细胞,对自身免疫性溶血性贫血患者的输血前鉴定试验带来巨大的干扰,影响着输血治疗的安全性和疗效。

查阅相关文献了解到,抗人球蛋白阳性与疑难血型有关,见表1[1],而且随着直接抗人球蛋白试验阳性强度的增高,ABO血型正反定型血型不符的发生率显著升高,见表2[2]。

一般婴幼儿血型抗体在出生几个月后才开始形成,到5-6岁时具有较高的效价,本案例中,患儿年龄较小,尚未产生血型抗体。反定型检测尚无意义,在洗涤后得到患儿血型结果,推测患儿发生溶血和血型鉴定困难的原因可能是自身抗体的存在。

[1]张勇萍等.抗人球蛋白试验在疑难交叉配血中的应用价值分析,细胞与分子免疫学杂志,(8)7:10-12

[2]黎海江等,自身免疫性溶血性贫血对血型鉴定及交叉配血结果的影响,西南国防医药,(12)8:-

编辑:小白审校:Rose

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