遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/6 22:56:00
长沙白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyc/150505/4618893.html

一、肝素

(一)药理作用

肝素在体内、外均有强大抗凝作用。静脉注射后,抗凝作用立即发生,可使多种凝血因子灭活。

(二)临床应用

1.血栓栓塞性疾病

主要用于防治血栓的形成和扩大,也可用于防治心肌梗死、脑梗死、心血管手术及外周静脉术后血栓形成。

2.弥散性血管内凝血(DIC)

用于各种原因引起的DIC。这是肝素的主要适应证。注意应早期应用,可防止因纤维蛋白和凝血因子的消耗而引起的继发性出血。

3.体外抗凝

二?香豆素类抗凝药

(一)药理作用

维生素K是凝血因子II、VII、IX、X活化必需的辅助因子,具有拮抗维生素K作用的药物为香豆素类抗凝药。

香豆素类抗凝药可抑制维生素K在肝由环氧化物向氢醌型转化,从而阻止维生素K的反复利用。

(二)药物相互作用

阿司匹林、保泰松等使血浆中游离香豆素类浓度升高,抗凝作用增强。降低维生素K生物利用度的药物或各种病理状态导致胆汁减少均可增强香豆素类的作用。广谱抗生素抑制肠道产生维生素K的菌群,减少维生素K的生成,增强香豆素类的作用。肝病时凝血因子合成减少也可增强其作用。

肝药酶诱导药苯巴比妥、苯妥英钠、利福平等能加速香豆素类的代谢,降低其抗凝作用。

三、抗血小板药-阿司匹林

阿司匹林又称乙酰水杨酸。

(一)药理作用

低剂量阿司匹林即可抑制血小板聚集,作用持续5~7天。对胶原、ADP、抗原-抗体复合物以及某些病*和细菌引起的血小板聚集都有明显的抑制作用,可防止血栓形成。

(二)临床应用

阿司匹林是临床应用最广泛的抗血小板药。小剂量用于冠状动脉硬化性疾病、心肌梗死、脑梗死、深静脉血栓形成和肺梗死等,作为溶栓疗法的辅助抗栓治疗,能减少缺血性心脏病发作和复发的危险,也可使一过性脑缺血发作患者的卒中发生率和病死率降低。

四、抗血小板药-双嘧达莫

(一)药理作用与机制

对胶原、ADP、肾上腺素及低浓度凝血酶诱导的血小板聚集有抑制作用,体内外均可抗血栓,还可延长已缩短的血小板生存时间。

(二)临床应用

主要用于防治血栓栓塞性疾病、人工心脏瓣膜置换术后、缺血性心脏病、脑卒中和短暂性脑缺血发作,防止血小板血栓形成。还可阻抑动脉粥样硬化早期的病变过程。

不良反应有胃肠道刺激以及由于血管扩张引起的血压下降、头痛、眩晕、潮红、晕厥等。少数心绞痛患者用药后可出现“窃血”现象。诱发心绞痛发作,应慎用。

五、纤维蛋白溶解药-链激酶

链激酶(SK)可间接激活纤溶酶原,促使纤溶酶原转变为纤溶酶,迅速水解血栓中的纤维蛋白而溶解血栓。

主要用于治疗血栓栓塞性疾病。静脉注射治疗动静脉内新鲜血栓形成和栓塞,如急性肺栓塞和深部静脉血栓。冠脉注射可使阻塞冠脉再通,恢复血流灌注,用于心肌梗死的早期治疗。

不良反应为引起出血,注射局部可出现血肿。严重出血可注射抗纤溶药对抗。因具抗原性,链激酶可致皮疹、药热等过敏反应。

六、促凝血药-维生素K

维生素K广泛存在于自然界,基本结构为甲萘醌。植物性食物中所含的为维生素K1,由腐败鱼粉所得及肠道细菌产生者为维生素K2,二者均为脂溶性,需胆汁协助吸收。维生素K3和维生素K4为人工合成品,二者均为水溶性,不需胆汁协助吸收。

(一)临床应用

主要用于梗阻性*疸、胆瘘、慢性腹泻、早产儿、新生儿出血等患者及香豆素类、水杨酸类药物或其他原因导致凝血酶原过低而引起的出血者,亦可用于预防长期应用广谱抗菌药继发的维生素K缺乏症。

(二)不良反应

维生素K*性低。静脉注射维生素K1速度过快时,可产生面部潮红、出汗、血压下降,甚至发生虚脱,一般以肌内注射为宜。维生素K3和维生素K4常致胃肠道反应,引起恶心、呕吐等,较大剂量可致新生儿、早产儿溶血性贫血、高胆红素血症及*疸,对红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的特异质者也可诱发急性溶血性贫血。肝功能不良者应慎用。

七、抗贫血药-铁剂

贫血是指循环血液中血红蛋白量或红细胞数低于正常,根据病因及发病机制可分为缺铁性贫血(由铁缺乏所致)、巨幼细胞贫血(由叶酸或维生素B12缺乏所致)和再生障碍性贫血(骨髓造血功能低下所致)。

铁是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素系统、电子传递链主要的复合物,过氧化物酶及过氧化氢酶等的重要组成部分。因此,铁缺乏时可导致贫血。

治疗失血过多或需铁增加所致的缺铁性贫血,疗效极佳。对慢性失血、营养不良、妊娠、儿童生长发育所引起的贫血,用药后一般症状及食欲迅速改善,网织红细胞数于治疗后10~14天达高峰,血红蛋白每日可增加0.1%~0.3%,4~8周接近正常。为使体内铁贮存恢复正常,待血红蛋白正常后尚需减半量继续服药2~3个月。

八、抗贫血药-叶酸

(一)药理作用

叶酸进入体内后,在二氢叶酸还原酶的作用下转化为四氢叶酸,后者能与一碳单位结合成四氢叶酸类辅酶,传递一碳单位,参与体内多种生化代谢,包括:①嘌呤核苷酸的从头合成;②从尿嘧啶脱氧核苷酸(dUMP)合成胸腺嘧啶脱氧核苷酸(dTMP);③促进某些氨基酸的互变。

当叶酸缺乏时,上述代谢障碍,其中最为明显的是dTMP合成受阻,导致DNA合成障碍,细胞有丝分裂减少。由于对RNA和蛋白质合成影响较少,使血细胞RNA/DNA比率增高,出现巨幼细胞贫血,消化道上皮增殖受抑制,出现舌炎、腹泻。

(二)临床应用

叶酸用于治疗各种巨幼细胞贫血。由于营养不良或婴儿期、妊娠期对叶酸的需要量增加所致的营养性巨幼细胞贫血,治疗时以叶酸为主,辅以维生素B12,效果良好。

叶酸对抗药甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等所致的巨幼细胞贫血,因二氢叶酸还原酶受抑制,四氢叶酸生成障碍,故需用四氢叶酸制剂亚叶酸钙治疗。此外,对维生素B12缺乏所致的“恶性贫血”,叶酸仅能纠正异常血象,不能改善神经损害症状。故治疗时应以注射维生素B12为主,叶酸为辅。对缺铁性贫血无效。

九、抗贫血药-维生素B12

(一)药理作用

维生素B12为细胞分裂和维持神经组织髓鞘完整所必需。

(二)临床应用

维生素B12主要用于治疗恶性贫血,需注射使用,辅以叶酸;亦与叶酸合用治疗各种巨幼细胞贫血。也可作为神经系统疾病(如神经炎、神经萎缩等)、肝脏疾病(肝炎、肝硬化)等的辅助治疗。还可用于高同型半胱氨酸血症。

十、血容量扩充药-右旋糖酐

大量失血或大面积烧伤可使血容量降低,严重者可导致休克。迅速扩充血容量是治疗低血容量性休克的基本疗法。

(一)药理作用

右旋糖酐分子量较大,能提高血浆胶体渗透压,从而扩充血容量,维持血压。作用强度与维持时间随分子量减少而逐渐降低。低、小分子量右旋糖酐阻止红细胞和血小板集聚及纤维蛋白聚合,降低血液黏滞性,并对凝血因子II有抑制作用,从而改善微循环。右旋糖酐具渗透性利尿作用,以分子量小者更为明显。

(二)临床应用

各类右旋糖酐主要用于低血容量性休克,包括急性失血、创伤和烧伤性休克。低分子和小分子右旋糖酐改善微循环作用较佳,用于中*性、外伤性及失血性休克,可防止休克后期DIC。也用于防治心肌梗死、心绞痛、脑血栓形成、血管闭塞性脉管炎和视网膜动静脉血栓等。

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TUhjnbcbe - 2021/3/6 22:56:00
白癜风知名专家 http://baidianfeng.39.net/a_wh/131101/4283860.html

妈妈,我再也听不见了。

不能给孩子盲目用药

央视播出了一则广告,看后是那么的心痛。

(建议wifi下观看)

我想对妈妈说

我的世界很安静

没有一点点声音

妈妈说

我一岁时就会叫爸爸妈妈了

我特别爱笑

听到音乐就手舞足蹈

妈妈说

3年前我发高烧

用药不当后

我的听力越来越弱

我知道声音都在我身边

我很努力听不过就是听不到

妈妈我怕

我不敢跟其他小朋友一起玩

只能远远地看着

有时候我会

大发脾气摔东西

妈妈不是我不乖

只是想对你说话

但着急说不出来

是我把妈妈气哭了

但妈妈却跟我说对不起

因为用药不当,我国每年约有儿童,陷入无声的世界。造成肝肾功能、神经系统等损伤的,难以计数。

我国现有多种药品制剂中,儿童专用的仅有60多种。衣食住行,我们都给孩子专属的呵护,但最需要专属的药品,我们却忽略太多。

孩子不是你的缩小版,儿童要用儿童药。

哪些药物孩子碰不得

哪些药可能影响儿童的健康?

1.链霉素、卡那霉素、庆大霉素等有可能损害儿童的听神经,引起耳聋。

2.多黏菌素、去甲肾上腺素能引起儿童的肾脏损伤。

3.胃复安能引起一些儿童的脑损伤。

4.四环素、氟哌酸等药物能影响幼儿牙齿、骨骼的发育。

5.感冒通能引起儿童血尿;滴鼻净(萘甲唑啉)能引起儿童中*等。

(内容出处:国家食品药品监督管理总局官方网站)

这几种退烧药,严禁给宝宝吃。

1.安乃近

安乃近是曾经的“退烧之王”,在所有退烧药中,它退烧快而且价格还便宜。

但是,安乃近有个巨大的缺点,就是不良反应又多又严重:

包括引发白细胞减少、肾功能损伤、急性造血功能停滞、致命性粒细胞减少症、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、荨麻疹、剥脱性皮炎、大疱性表皮松解症等一大串副作用。

各位家长千万不要再给宝宝服用安乃近了。(包括成人也不推荐用)

2.尼美舒利

尼美舒利是一种非甾体类抗炎药,可用于慢性关节炎(如骨关节炎等)的疼痛、手术和急性创伤后的疼痛、原发性痛经的症状治疗。但同时也有一定解热作用,所以早期也用于退烧。

不过近年来,全球已发生多起与尼美舒利有关的重度肝脏损害的不良反应报道,所以目前此药已禁止作为退烧药使用。

而且早在年,我国食品药品监管局就曾下发了一条《关于加强尼美舒利口服制剂使用管理的通知》。该通知规定:

根据尼美舒利口服制剂不良反应监测报告,决定采取进一步措施加强尼美舒利口服制剂使用管理,调整尼美舒利临床使用,明确尼美舒利禁止用于12岁以下儿童。

即便是成人使用,也应在至少一种其他抗炎药治疗失败的情况下使用,且仅限于治疗慢性关节炎的疼痛、手术和急性创伤后疼痛、原发性痛经等疾病。

3.阿司匹林

阿司匹林也叫乙酰水杨酸,是一种历史悠久且价格便宜的解热镇痛药。

诞生于年,用于治感冒、发热、头痛、牙痛、关节痛、风湿病,还可用于预防和治疗缺血性心脏病、心绞痛、心肺梗塞、脑血栓形成,堪称“万灵药”。

大人用或许没事,不过如果用阿司匹林给宝宝退烧,则可能会让宝宝丧命。

医学研究表明,若儿童患流行性感冒、水痘等急性病*感染且有发热时,用阿司匹林有引起“急性脑病合并内脏脂肪变性综合征”的危险,此病又称瑞氏综合征,多见于4个月-5岁的儿童。

儿童阿司匹林服用者比未服用者的发病率高出25倍,且与服用剂量关系不大,服用时间越长、年龄越小,越容易引发这种病。

患儿可表现出过度疲劳、异常兴奋、频繁呕吐、体温升高和肝功能异常等症状,死亡率达30%。

因此,世界卫生组织主张,急性呼吸道感染引起发热的儿童不能用阿司匹林,以免引起瑞氏综合征。

而我国制订的“传染性非典型肺炎、人感染高致病性禽流感治疗方案”中有过告诫:对发热儿童禁用阿司匹林。

什么退烧药可以给宝宝吃

对宝宝安全的退烧药有2种:

一、乙酰氨基酚

代表药有泰诺林、扑热息痛、必理通、小儿百服宁等,它是常用的儿童退烧药,适用于3个月以上的宝宝和成人。

其退烧强度与阿司匹林相当(起效较快)但不良反应小,对胃肠刺激轻微,不影响血液凝固性,也不会引发瑞氏综合征,已被世界各国广泛推荐和使用。

该药目前也是世界卫生组织推荐的儿童高热首选药。

不过应该注意的是:

该药使用不当的话会损伤肝脏,因为该药经肝代谢,代谢产物中有极少量对肝细胞有*性的羟化物,太小的宝宝肝脏解*功能不全,应警惕会造成肝损害,所以服用该药前一定要认真阅读说明书,或在医生指导下服用。

二、布洛芬

代表药是美林和芬必得。

布洛芬具有不良反应少、胃肠刺激轻的优点,对血象及肾功能的影响亦较小,退热作用更为持久。

平均控制退热时间为5小时左右。对于39℃以上的高热,布洛芬的退热效果比对乙酰氨基酚好。一般用于6个月以上高烧难退的宝宝,6个月以下的宝宝要慎用。

不过,布洛芬的作用排序是消炎、镇痛、解热。因此,它的首要作用是消炎而不是退烧。所以,即便宝宝到了可以服用布洛芬的月龄,家长也应严格按照宝宝体重精确计算剂量。

这些服用误区,家长也要注意

在给孩子用药的同时,父母更要避免这些服用药物的误区:

1.果汁服药

用果汁送服药物,或吃药后立即喝果汁或吃水果,果酸会中和碱性药物,或使药物提前分解,降低药效。

2.喂药加糖

糖能抑制某些药物的药效,干扰矿物质和维生素在肠道的消化吸收。再者,糖能与某些中药中的蛋白质、鞣酸等成分起化学反应,产生有害物质。

3.剥去溶衣

外包溶衣的药物一般对胃有刺激或易被胃液分解破坏,如剥去溶衣或压碎服用,易产生不良反应。

4.强行灌药

用筷子撑开嘴巴,或捏着鼻子,在儿童的哭闹声中强行灌药,易使药物呛入气管,轻则引起呼吸道肺部发炎,重则堵塞呼吸道而造成窒息危险。

5.静睡喂药

儿童的神经系统尚未发育完善,受外来刺激时适应性调整能力差。如果趁其睡眠时喂药,药液突然刺激舌、喉等部位的神经,可反射引起喉部痉挛。

6.服成人药

有些家长觉得成人药药效强,为使儿童尽早痊愈而用成人药物喂儿童,是很错误的。

比如治腹泻时用诺氟沙星胶囊(氟哌酸),此药对儿童肾脏有损伤;又如成人复方新诺明片,儿童长期服用会严重*害其肾脏,还可诱发贫血症等。

7.服药过量

有的家长急于求成,给儿童服药时擅自加大剂量,这样会引起儿童脏器中*。如镇痛类药物服用过量,会伤及肝脏(中*性肝炎)。

8.滥用退烧药

发热是人体必要的保护机制。有些年轻的妈妈一见孩子发热,就给孩子吃退热药。这样做很容易掩盖症状,使疾病难以诊断。

9.滥用维生素

维生素在儿童的生长发育中确实起着重要作用,但不可盲目地认为多多益善。

不少药用维生素有一定的不良作用,甚至*性反应,尤其是脂溶性维生素,用量过大或过久可能造成体内蓄积而中*。

10.滥用抗生素

流行病学调查证明,90%以上的上呼吸道感染是由病*感染引起的。因此上呼吸道感染用抗生素是不合适的。

而且长期使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等抗生素,会对孩子听神经造成影响,引起眩晕、耳鸣,甚至耳聋;长期使用氯霉素,可能引起再生障碍性贫血。

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让更多家庭认知到儿童用药的重要性

孩子不是你的缩小版,

儿童要用儿童药

来源:央视新闻、富兰克林读书俱乐部

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