遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/6 18:26:00

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指征得把握住!

输血科日常工作中,常会收到临床科室的血小板输注申请,你是不假思索地“照单发货”,还是反复斟酌,为临床医生提供科学有力的输血建议,保障血液资源合理利用?血小板(bloodplatlt,PLT)是机体参与凝血功能的重要组成成分,成年人血液中血小板数量为(~)×/L,其寿命约7~14天,每天的血液循环中,为维持正常凝血功能需要消耗大约7.1×/L[1]。血小板过低有出血风险,如颅内出血,血小板过高可引起血栓,血栓或出血均可威胁患者生命。

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血小板常规输注指征图年版《中华人民共和国卫生行业标准》WS/T血小板输注指征

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血小板输注禁忌证[2](2个P、1个T)表1血小板输注禁忌

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如何根据实验室检查结果及临床表现判断患者是否应该进行血小板输注治疗?1ITP特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopnicpurpura,ITP),又称免疫性血小板减少性紫癜(Immunthrombocytopnicpurpura,ITP),是一种免疫系统介导的疾病。发病时,患者自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板在未成熟时即被网状内皮系统破坏。该病以短时性或持续性血小板减少为特征,血小板减少量决定了ITP的出血风险[3]。ITP的诊断没有所谓的“金标准”,仍是一个排除性诊断过程。对于此类患者,必须进行详细病史询问和体格检查,有目的地选择实验室检查。对临床症状、体征和实验室检查均不典型的ITP患者需行骨髓穿刺检查[4]。下表可做参考:表2急、慢性ITP鉴别2TTP血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopnicpurpura,TTP)是一种由于大量血小板血栓形成而导致多器官功能障碍的,危及患者生命安全的严重急性血栓性微血管病。TTP的发病机制主要与血浆中血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏相关。根据ADAMTS13活性缺乏的原因,TTP可以分为遗传性TTP和获得性TTP。年版的《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》[5]中指出TTP的诊断需具备以下各点。01临床表现:患者症状表现不?。三联征(?部分):微?管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统表现;

两联征(部分):微?管性溶血性贫血、血小板减少;

五联征(少部分):微?管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏损伤等。

02ADAMTS13活性检测:血浆ADAMTS13活性明显下降,部分获得性TTP患者中可检测出ADAMTS13抑制物;部分患者此项检查正常。03血常规和生化指标显著变化:①血小板(PLT)计数明显降低、贫血,尤其是外周血涂片中易见红细胞碎片;②溶血等生化指标明显升高,如乳酸脱氢酶(LDH),血浆游离血红蛋白等;凝?功能检查基本正常。04排除其他血栓性微血管性病,如溶血尿*综合征(HUS)、HELLP综合征、弥散性血管内凝血(DIC)、子痫以及Evans综合征等。总之,若患者出现TTP最经典的五联症临床表现时,应该考虑TTP的可能;若急诊患者不明原因出现三联征以及相关实验室指标改变,应该高度怀疑TTP。3HIT肝素诱导的血小板减少症(hparin-inducdthrombocytopnia,HIT)是一种罕见的血栓前的药物反应,由抗血小板因子4抗体,即一种肝素依赖的IgG特异性抗体通过与血小板Fc受体结合而激活血小板,释放一些血小板源性的促凝微粒和凝血酶,引起血小板聚集,形成血栓,并最终导致可能的肢体坏死或危及生命的血栓栓塞等并发症。尽管随着低分子肝素的应用,HIT发生率有所下降,但一旦出现HIT,若不采取积极有效的治疗方式,很可能导致患者死亡和病残[6]。

表3血小板减少评估

参考资料:

[1]HansonSR,SlichtrSJ.PlatltKinticsinpatintswithbonmarrowhypoplasia:Evidncforafixdplatltrquirmnt.Blood;66:-1.

[2]MarkK.Fung,BrndaJ.Grossman,桂嵘等主译《AABB技术手册》,第18版,长沙:中南大学出版社,.10.

[3]RODEGHIEROF,STASIR,GERNSHEIMERT,tal.Standardizationoftrminology,dfinitionsandout

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