遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/2 16:11:00
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血浆置换治疗格林巴利综合征个案

Automated(Centrifugal)therapeuticplasmaexchangeoptionforguillain-barresyndrome:AreportfromCalabar,Nigeria.

背景:

格林-巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,特征是急性对称性上升运动无力和反射减弱(或反射减退),并伴有多种感觉丧失,是一种免疫介导的炎症性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。病因多见是由病*感染引起抗神经节苷脂抗体的产生。治疗包括治疗性血浆置换(TPE)和静脉内使用免疫球蛋白(IVIG)。TPE可去除血浆中抗体和补体,从而减少神经损伤和促进恢复。ASFA推荐使用TPE治疗GBS的等级是IA。

病例介绍:

患者男,42岁,尼日利亚人。五周前突发双下肢串电样感觉合并行走困难,病情进展迅速,24h内出现四肢瘫痪、吞咽困难、发音障碍,呼吸和意识正常。无发烧、恶心、呕吐、腹泻、外伤、骨痛等症状。生命体征正常。神经专科查体:神志清楚,反应可,对时间、人物和空间感知正常。脑膜刺激征阴性。四肢无力,肌张力低,腱反射消失。触觉及痛觉(感觉)正常。诊断:GBS。

治疗过程:

发病四周后接受治疗,血浆去除术四次,每次去除血浆0.55L,效果不佳。然后进行TPE治疗,置换液选用ml5%白蛋白+NS,使用ACDA抗凝,ACDA:血的比例是1:11,口服2粒钙片预防低钙血症,最终置换出患者血浆3L,过程顺利,无任何不良反应,生命体征平稳,术后患者症状缓解,指趾及四肢力量逐渐恢复,三周后出院,一个月后复诊检查:上肢可活动,可独坐。

小结:

TPE治疗GBS疗效显著,血浆去除术一次最多只能去除15%的血浆,而TPE最多可去除等体积量血浆。研究表明,对于GBS患者,尽早使用TPE疗效更好。具体方案:10-14天内置换4-6次,每次准备1-1.5倍血浆量的置换液,使用5%白蛋白和盐水代替。TPE不良反应发生率大概在0.12%,文中患者在股静脉TPE导管连接处出现凝块,用NS冲洗掉后继续进行。

参考文献:IheanachoOE,ChimeziemC,SachaisBS,ShiPA.Automated(Centrifugal)therapeuticplasmaexchangeoptionforguillain-barresyndrome:AreportfromCalabar,Nigeria.NigerJClinPract,,20:-.

翻译整理:苏瑞蕊

审核:李小飞

排版:龙霏

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