遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/1 20:55:00
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整理:肿瘤资讯来源:肿瘤资讯

为提升大众对MPN症状的认知,提升MPN患者的管理水平,良医汇特邀哈尔滨血液病肿瘤研究所马*教授、医院王欣教授、医院张新友教授、中南大学湘医院吴登蜀教授、医院第五医学中心乔建辉教授、医院王芳教授共同开启MPN大型答疑直播。“第一期:骨髓纤维化疾病概述及MPN疾病诊断”线上直播成功开展。现将讨论内容整理成集,供广大医生、患者学习、交流。

问题1:什么是骨髓纤维化?

王芳教授:通俗来讲,若把骨髓比作一片田地,那么造血干细胞如同种子,造血微环境就像土壤,炎性因子为化肥。骨髓纤维化可以视为土壤中形成杂草、正常庄稼无法生长、土地变成盐碱地的过程。用医学语言来描述,即为造血干细胞异常克隆或炎症因子、促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维、细胞异常激活,最终发生骨髓纤维化。骨髓纤维化需区分原发性,抑或由肿瘤、免疫性疾病等导致的继发性两种类别。

问题2:生活中有哪些症状,和骨髓纤维化相关?

吴登蜀教授:就原发性骨髓纤维化而言,主要存在全身性疾病负荷症状,最常见为疲乏,且骨髓纤维化病人的疲乏、乏力症状较普通单纯贫血患者更严重。此外,可伴发发热、体重下降、盗汗,或骨痛、瘙痒、活动力下降等。大多患者亦存在脾肿大引起的早饱、腹胀,可出现左颌下疼痛,水肿等症状。骨髓纤维化患者早期可能无贫血症状,但随着疾病进展,逐渐出现血细胞水平下降,甚至可能发生白血病转换。

问题3:如何确认自己患了骨髓纤维化?

张新友教授:首先,从症状而言,骨髓纤维化疾病表现为疲劳、高代谢症状(包括发热、体重下降、盗汗)、腹胀/早饱感,部分情况下可左上腹触及肿大。诊断相关检查包括血常规、骨髓检查,包括核型、基因突变等方面,特别应

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