遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/2/27 22:16:00
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上周,3岁男孩小熊经造血干细胞移植,从遵医附院治愈出院的消息在遵义人的朋友圈里刷屏了。小熊是贵州省最小重型地贫患儿被治愈的首例。

好消息接踵而来,医养遵义记者从医院(医院)儿童血液肿瘤科获悉,继小熊后,一名8岁重型地贫女孩小凤(化名)经造血干细胞移植,刚刚也治愈“出仓”了。

▲陈艳教授赠送玩具给小凤

8岁女孩铁蛋白超标十多倍

一个正常人的体内,铁蛋白的含量不会超过ng/ml,但是,8岁的桐梓女孩小凤身体内的铁蛋白最高时竟然达到了ng/ml,比常人铁蛋白超标10多倍。不仅如此,小凤还患有自身免疫性溶血性贫血,这让她血红蛋白上升困难,逐渐出现骨骼改变、脾脏增大、心脏增大的症状。

实际上,早在1岁时,小凤就因反复腹泻、面色医院,被明确诊断为“β-地中海贫血”。由于家庭条件限制和家长对疾病的认识不够,小凤一直没有得到规律治疗。

医生告诉小凤的家长,像小凤这样的重型地贫患者,需要依靠长期输血+祛铁治疗来维持生命,一生的治疗费用大概为—万元。另外,重型地贫可以进行造血干细胞移植根治,但骨髓配型很难成功。

▲遵医附院儿童造血干细胞移植病房

16天后顺利“出仓”

辗医院,但因病情复杂、移植仓位紧张等原因,小凤迟迟得不到救治。听说医院儿童血液肿瘤科可以为小凤这样的孩子做造血干细胞移植,小凤一家抱着一丝希望找到了医院副院长、遵医附院小儿内二科主任陈艳教授。

听说小凤还有个大2岁的亲哥哥,陈艳教授立即为小凤和哥哥进行了配型。配型成功!这意味着哥哥可以帮助小凤接受造血干细胞移植。

随后,陈艳教授立即组织儿童移植团队的医师为小凤制定了个体化治疗方案——加强前期的免疫抑制治疗,增加回输的干细胞数量等。

经过充分准备,年12月17日,小凤终于进入医院儿童血液肿瘤科移植病房,进行移植手术。

在移植仓里等待哥哥的干细胞种子在小凤体内生根发芽的日子里,小凤出现了血小板输注无效、腹痛等危险情况。但通过针对性的治疗方案,小凤闯过重重难关,在回输后第十天,哥哥的干细胞在小凤的体内“发芽”;回输第十六天,小凤达到出仓标准,顺利“出仓”。

遵义日报社全媒体记者丨罗洋

编辑

任然

审核丨余春玉

签发丨樊高斌

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