超敏反应（hypersensitivity）：超敏反应是指机体受到某些抗原刺激时，出现生理功能紊乱或组织细胞损伤等异常的适应性免疫应答。
v超敏反应的分型¨Ⅰ型超敏反应（变态反应、速发型超敏反应）
¨Ⅱ型超敏反应（溶细胞型超敏反应、细胞*型超敏反应）体液免疫介导
¨Ⅲ型超敏反应（免疫复合物型变态反应、血管炎型变态反应）
¨Ⅳ型超敏反应（迟发型超敏反应）细胞免疫介导
v四种类型超敏反应的发生机制以及临床常见疾病。一、Ⅰ型超敏反应
特点：
¨由IgE介导，肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放生物活性介质引起的局部或全身反应；
¨发生快、消退亦快；
¨常引起生理功能紊乱，几乎不发生严重组织细胞损伤；
¨具有明显个体差异和遗传倾向。
变应原：（知道）
¨药物或化学物质性变应原：如青霉素、磺胺、普鲁卡因、有机碘化合物等；
¨吸入性变应原：如花粉颗粒、尘螨排泄物、真菌菌丝及孢子、昆虫*液、动物皮毛等。
¨食物变应原：如奶、蛋、鱼虾、蟹贝等食物蛋白或部分肽类物质。
¨某些酶类物质，如尘螨中的半胱氨酸蛋白、枯草菌溶素。
发生机制：
初次接触变应原(刺激)机体(产生)IgE→靶细胞（肥大细胞和嗜碱性粒细胞）→致敏靶细胞（致敏肥大细胞和致敏嗜碱性粒细胞）
再次接触变应原→变应原与致敏靶细胞表面的IgE交联→脱颗粒和释放介质→储备的介质（组胺、激肽酶原、激肽原、缓激肽），新形成的介质（白三烯、血小板活化因子、前列腺素）→毛细血管扩张、通透性增强、平滑肌收缩、腺体分泌增加
临床常见疾病：
(1)全身过敏性反应
a)药物过敏性休克：青霉素/头孢菌素/链霉素/普鲁卡因
b)血清过敏性休克：动物免疫血清
(2)全身过敏性反应
a)呼吸道过敏反应：过敏性鼻炎、过敏性哮喘
b)消化道过敏反应：过敏性胃肠炎
c)皮肤过敏反应：荨麻疹、特应性皮炎（湿疹）、血管神经性水肿
二、Ⅱ型超敏反应
定义：
Ⅱ型超敏反应是由IgG或IgM类抗体与靶细胞表面相应抗原结合后，在补体、吞噬细胞和NK细胞参与下，引起的以细胞溶解或组织损伤为主的病理性免疫反应。
靶细胞：（知道）
正常组织细胞、改变的自身组织细胞和被抗原或抗原表位结合修饰的自身组织细胞；
靶细胞表面的抗原：
¨血细胞表面的同种异型抗原；（血型抗原、HLA抗原）
¨外源性抗原；
¨与正常组织细胞之间具有的共同抗原；
¨感染和理化因素所致改变的自身抗原；
¨结合在自身组织细胞表面的药物抗原或抗原-抗体复合物。
发生机制：
细胞表面固有抗原或吸附在细胞表面的抗原、半抗原与IgG或IgM结合后导致：
①激活补体，溶解细胞；
②通过调理、免疫黏附作用，促进吞噬细胞对靶细胞的作用
③通过ADCC作用破坏靶细胞；
④通过刺激或阻断作用导致靶细胞功能改变（书上无）
临床常见疾病：
(1)输血反应：多见于ABO血型不符的输血。
(2)新生儿溶血反应：Rh-母亲生育Rh+胎儿（通常为二胎）或ABO血型不符。
(3)自身免疫性溶血性贫血：因感染或药物引起
(4)药物过敏性血细胞减少症：青霉素等
(5)肺出血-肾炎综合征
(6)其他（机制④）：甲状腺功能亢进症（Graves病），重症肌无力
三、Ⅲ型超敏反应
定义：
Ⅲ型超敏反应是由中等大小的可溶性免疫复合物（IC）沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜后，通过激活补体，并在中性粒细胞、血小板、嗜碱性粒细胞等效应细胞参与下，引起的以充血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。
IC沉积的条件：（知道）
¨IC的大小、IC的量过大或持续存在、Ag或Ab的理化特点（结合价、亲和力等）
¨机体清除IC能力降低（补体、补体受体或FcgR、吞噬细胞功能异常或缺陷）
¨血管通透性增加、血管内高压及涡流（肾小球基底膜、关节滑膜）→容易沉积
发生机制：（见后）
¨可溶性免疫复合物的形成与沉积；
¨免疫复合物沉积引起的组织损伤。
临床常见疾病：
(1)局部免疫复合物病
a)Arthus反应：实验性局部Ⅲ型超敏反应
b)类Arthus反应：胰岛素依赖型糖尿病、过敏性肺泡炎
(2)全身免疫复合物病：血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、类风湿性关节炎
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
介导物
IgE
IgG、IgM
IgG、IgM、IgA
Th1、CTL
Th2
抗原
可溶性
细胞性
可溶性
可溶性/细胞性
可溶性
效应机制
变应原与结合在肥大细胞和嗜碱性粒细胞上的IgE结合并交联，使细胞释放生物活性介质，使平滑肌收缩、血管扩张通透性增强、黏膜腺体分泌增加
抗体与抗原结合，通过激活补体和ADCC破坏细胞
抗原抗体复合物沉积组织，通过活化补体、中性粒细胞集聚和活化血小板导致炎症性组织损伤
Th1细胞释放细胞因子活化CTL细胞和巨噬细胞，导致局部组织损伤；CTL也可直接识别和杀伤靶细胞
Th2细胞释放细胞因子和趋化因子，趋化和活化嗜酸性粒细胞，分泌细胞*性因子和炎性介质，致组织炎性损伤
临床常见病
药物过敏性休克支气管哮喘食物过敏症湿疹等
输血反应新生儿溶血症药物过敏性血细胞减少症等
类Arthus反应血清病肾小球肾炎类风湿性关节炎
接触性皮炎结核性损伤
慢性哮喘慢性变应性鼻炎
四、Ⅳ型超敏反应
定义：
Ⅳ型超敏反应是由效应T细胞与特异性抗原结合作用后，引起的以单个核细胞浸润和组织损伤为主要特征的炎症反应。发生较慢，通常在接触相同抗原后24～72h出现，又称为迟发型超敏反应（DTH）。与抗体和补体无关，是T细胞介导的免疫应答。
抗原：胞内寄生菌、病*、寄生虫和化学物质。
效应T细胞：主要是CD4+Th1和CD8+CTL。
发生机制：T细胞介导的炎症反应和组织损伤（见后）
第16章自身免疫病v免疫术语自身免疫（autoimmunity）：在免疫耐受状态下，一定量的自身反应性T细胞和自身抗体普遍存在于所有个体的外周免疫系统中，有利于协助清除衰老变性的自身成分，维持免疫系统的自身免疫稳定，称为自身免疫。
自身免疫病（autoimmunedisease，AID）：是在某些内因和外因诱发下，自身免疫耐受状态被打破，持续迁延的自身免疫对自身抗原产生异常的免疫应答，造成自身细胞破坏、组织损伤或功能异常，导致的临床病症。
分子模拟（molecularmimicry）：有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象被称为分子模拟。
表位扩展（epitopespreading）：免疫系统先针对抗原的优势表位发生免疫应答，如果未能及时清除抗原，可相继对隐蔽表位发生免疫应答的现象。
v自身免疫病的病理损伤机制以及典型疾病(1)自身抗体介导的自身免疫病
a)自身抗体直接介导细胞破坏
病理损伤机制：
Ⅱ型超敏反应：自身抗体结合自身细胞膜成分引起自身细胞的破坏。
典型疾病：
自身免疫性血细胞减少症：自身免疫性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性中性粒细胞减少症
恶性贫血：胃壁细胞及内因子自身抗体→维生素B12吸收障碍→红细胞生成障碍
b)自身抗体介导细胞功能异常
病理损伤机制：
特殊的Ⅱ型超敏反应：抗细胞表面受体的自身抗体结合自身细胞表面受体，导致细胞功能紊乱。
典型疾病：
*性弥漫性甲状腺肿（Gravesdisease）：抗促甲状腺激素受体的自身抗体（激动型抗受体自身抗体）
重症肌无力（MG）：抗乙酰胆碱受体的自身抗体（阻断型抗受体自身抗体）
c)自身抗体与自身抗原形成免疫复合物介导组织损伤
病理损伤机制：
Ⅲ型超敏反应：自身抗体结合自身抗原形成免疫复合物沉积于毛细血管基底膜，导致组织损伤。
典型疾病：
系统性红斑狼疮（SLE）：抗组蛋白、抗DNA、抗核抗原物质的自身抗体
类风湿性关节炎（RA）：抗IgG的自身抗体（类风湿因子,RF）
(2)自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫病
病理损伤机制：
Ⅳ型超敏反应：活化的自身反应性Th1和CTL介导的以单个核细胞浸润和组织损伤为主要特征的炎症反应。
典型疾病：
胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）：
自身反应性CD8+CTL持续杀伤胰岛b细胞，致使胰岛素分泌不足。
类风湿性关节炎（RA）：
髓鞘碱性蛋白特异性CD4+Th1浸润脑组织，引起中枢神经系统炎性损害。
第17章免疫缺陷病v免疫术语免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）：免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
v免疫缺陷病的分类¨原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congenitalimmunodeficiencydisease，CIDD）
¨获得性免疫缺陷病（acquiredimmunodeficiencydisease，AIDD）
共同特点：（了解）
¨反复、慢性和难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关；
¨常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病；
¨易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤；
¨多数PIDD有遗传倾向
v常见的原发性免疫缺陷病（选择题）(1)T、B细胞联合免疫缺陷
重症联合免疫缺陷病（severe