遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/2/23 13:00:00
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?TCP临床管理

年6月27日在长沙召开的“TCP临床管理学术论坛“是关于血小板减少症(Thrombocytopenia,TCP)临床管理的学术与实践系列学术活动之一。参会的血液科医生达一百多人。大会报告并讨论了多个议题,包括:白血病化疗所致血小板减少、TPO在多发性骨髓瘤造血干细胞动员中的应用、rhTPO促进造血干细胞移植术后血小板植入研究、TPO在重型再障中的治疗应用、免疫性血细胞减少研究进展。TCP视界将为大家逐个报道热点同时也是经典的议题。

免疫性血细胞减少

多为造血系统重症。愈来愈多的证据表明,许多“原发性”血细胞减少源于免疫系统异常,故称之为“免疫性血细胞减少症”。

免疫性血细胞减少症的分类

根据引起血细胞减少的异常免疫机制和血细胞减少情况不同,免疫性血细胞减少症可分为:

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自身抗体介导的血细胞减少

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

自身免疫性血小板减少症(ITP)

免疫性粒细胞减少症

伊文综合征(Evanssyndrome)

免疫相关性血细胞减少症(IRP)

自身抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血

ABO血型不合输血性溶血性贫血

自身免疫性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

部分感染(如结核、伤寒、菌痢、真菌和某些病*感染等)相关性血细胞减少

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T细胞介导的血细胞减少

主要包括再生障碍性贫血(AA)、

T淋巴细胞因子介导的纯红细胞再生障碍性贫血、

T淋巴细胞因子介导的ITP

T细胞因子介导的粒细胞减少症

造血干细胞移植后的免疫排斥[包括宿主抗移植物病(HVGD)和移植物抗宿主病(GVHD)]等。

其他还有一些病*相关的血细胞减少

免疫性血细胞减少症治疗

免疫性血细胞减少症的治疗原则包括脱离接触可能的致病因素(或危险因素、诱因)、免疫抑制、促进造血和对症支持治疗。

1免疫抑制治疗(治本治疗)方面

体液免疫亢进者,肾上腺糖皮质激素和(或)静脉免疫球蛋白可用于一线治疗;环孢菌素用于巩固疗效;可用抗CD20单克隆抗体。细胞免疫亢进者,抗胸腺、淋巴细胞球蛋白(ATG、ALG)和环孢菌素为常规治疗药物。TPO、G-CSF、GM-CSF等造血细胞因子的应用则是在应对骨髓衰竭方面。

2对症治疗方面

血细胞减少症患者的对症支持治疗主要包括四类:输注悬浮红细胞(纠正贫血)、输注血小板(防止出血)、抗感染治疗、保护心、肝、肾等重要脏器功能(控制糖尿病、改善心肌供血供氧等)。

最后,TCP临床管理论坛的讲者指出:免疫性血细胞减少症是对所有体液或细胞免疫异常导致的血细胞减少的总称,与其它系统受累的自身免疫性疾病属同类。随受累靶点不同,临床表现不同,对症支持治疗亦有不同。共同免疫机制决定了治本治疗相似,即免疫抑制治疗。免疫抑制治疗疗程与治愈几率成正相关。免疫抑制疗程因病、因人而异,停药的主要依据是不仅血象、骨髓造血功能恢复正常,而且体液和(或)细胞免疫也恢复稳定、正常,因此不宜过早停药。

结语

TCP

血小板减少是临床十分常见且棘手的诊治难题,在免疫性血细胞减少症患者中也很常见。近年来,随着促进血小板生成的高特异性调节因子TPO在相关治疗领域的研究愈发深入,不断有高质量文章发表在国内外核心杂志,临床也积累了更加丰富的治疗经验。TPO在免疫性血细胞减少症中的应用亦受到

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