医院血液内科，是国内规模最大的造血干细胞移植中心，血液系统恶性肿瘤的化疗和细胞生物学的治疗一直居国内、国际领先地位，承担多项国家公关、卫生部重大科研项目。我院内三科通过在医院血液内科进修学习现已掌握血液系统疾病诊治的最新进展。
一、医院进修血液内科主要内容：
1、白血病的标准化疗、分层治疗，目前治疗进展、靶向药物的广泛应用和化疗后移植时机的选择，难治复发白血病的诊疗及处理原则。
2、骨髓增生异常综合征的化疗及去甲基化治疗。
3、再生障碍性贫血及全血细胞减少等骨髓衰竭性疾病的诊断、鉴别诊断及常规治疗，重点学习了重型障碍性贫血的免疫抑制剂治疗，ATG规范化治疗及相关并发症的处理。
4、多发性骨髓瘤、淋巴瘤的诊治，危险度分层及移植指征，同时了解最前沿靶向治疗、CART治疗等新技术。
5、常见各种贫血的诊治，包括营养性贫血、遗传性贫血、溶血性贫血等治疗。
6、骨髓增殖性疾病的常规诊治及新一代靶向药物的应用。
7、原发性自身免疫性血小板减少症的治疗时机，规范化治疗。
8、高白细胞血症、高粘滞血症、DIC等并发症的处理。
9、骨髓活检及常规穿刺、腰椎穿刺、腹壁脂肪活检等临床技能操作。
10、能够有效指导血液病人进行自我保护，增强病人战胜疾病的信心。
目前我们科已能开展以上常规血液疾病的诊治及操作。
二、分享学习内容之一——重型再生障碍性贫血的IST治疗
IST治疗包括ATG和CoA（ATG=抗胸腺细胞球蛋白，是一种免疫抑制剂；COA=环孢素A）。AA是一种危及生命的骨髓衰竭性疾病，
免疫破坏导致骨髓细胞减少，死亡率较高，仅接受维持疗法的患者死亡率超过70%，AA无法通过单一诊断方式确诊，诊断过程需排除其他导致骨髓衰竭的疾病。主要表现为全血细胞减少。
（一）AA的发病机制：细胞*性T细胞导致的免疫破坏
（二）AA的诊断标准
1、血常规：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中的两项：ANC1.5×/L；HGBg/L；PLT50×/L；
2、骨髓：多部位骨髓增生性减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴、网状、浆、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
3、骨髓活检：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
4、除外检查：除外先天性和其他获得性、继发性BMF。
分类
标准
非重度
(中度)
骨髓血细胞减少和外周血细胞减少程度未达重度或极重度AA标准
重度
骨髓中细胞数量只有正常值的25%，或达25-50%但残存HSCs小于30%
同时满足以下外周血细胞条件中的两条:
中性粒细胞:0.5×/L
血小板:20×/L
网织红细胞:绝对值20×/L或校正的网织红细胞＜1%
（三）重型再障的两种治疗选择：
（四）预测AA免疫抑制治疗(IST)有效的因素：
1、年龄小疗效好
2、病情较轻疗效好
3、网织红细胞绝对值＞25×10^9/L且淋巴细胞绝对值＞1.0×10^9/L疗效好
4、染色体异常+8或del（13q）疗效好
5、存在阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆疗效好
6、长端粒组IST后总生存率高。
（五）ATG治疗前检查及治疗
1、确诊AA及ATG治疗前需检查：
（1）、血常规、网织红细胞、心肌损伤标记物、BNP、肿瘤相关（男、女）、溶血相关检查、贫血组合、真菌D、感染三项（支原体、衣原体）、T-SPORT、血型、凝血项、肝功、肾功、血糖、离子、血脂、血沉、甲乙丙丁戊型肝炎（DNA、RNA定量）、梅*、HIV、EB病*抗体2项、巨细胞病*抗体、细小病*、结核分枝杆菌、风湿免疫相关化验。
（2）、骨穿+活检+免疫组化；免疫分型染色体；白血病相关融合基因+二代测序；腹部彩超+心脏彩超+胸部CT；心电图
2、ATG治疗：
（1）ATG用量：3.5mg/kg/天--共5天。第一天：NSml+1支2.5mg即复宁维持1小时，若无过敏反应，NSml+剩余维持10小时静滴。2-4天根据算好剂量正常输注。
（2）联合CoA时机：ATG治疗结束后14天（75mgbid），根据浓度随时调整剂量；ATG治疗后2年CR或者停CoA。
（3）ATG同时可给艾曲泊帕75mg/天，CR者2-3个月停艾曲泊帕。
（4）预防过敏反应及各种感染：甲泼尼龙1mg/kg（ATG前30分钟给药），ATG结束后减至65mg/天，一周后病情平稳，改为同等剂量泼尼松口服，一周后病情平稳，3-4天减2-3粒。葡萄糖酸钙、异丙嗪、阿昔洛韦、复方磺胺甲噁唑、伏立康唑、青霉素或阿莫西林预防感染。（上述药物ATG结束1个月后停）。
（5）ATG后每周查2次铁蛋白，大于ng/ml给予祛铁胺（肾功能不全不要用），用5天停2天再用5天。
（6）ATG治疗期间血小板最好大于30×10^9/L
重型再生障碍性贫血ATG治疗后生存期明显延长，医院所见相关病例无病生存期长达10年余，而不治疗的重再，平均生存期不足3个月；而慢性再障也不是只用输血维持，可以选择标椎的治疗方案，已到到改善生活质量，提高生存期的目的；患者要对疾病有信心，对自己有信心，随着科学的发展，疾病会有治愈的希望。
医学的发展日新月异，只有紧医院的步伐，才能让我们的病患更好的享受国内一流的救治，同时享受家门口的便利。医院内三科将为患者提供最好的医疗环境及医术治疗，让患者医院同等的治疗，更好的推动血液科的发展，医院及岫岩的百姓造福。文字：张琳琳编辑：姜小丹
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