遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/2/19 23:08:00
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刘峻王祺秦璐丨文

陈颖丨编

李晶丨审

在南华医院的颐和楼一楼,血液净化中心占地面积㎡,配备先进的血液净化设备,为广大患者提供多种血液净化治疗项目。

“一提到血液透析,人们大多只会想到肾脏疾病,其实这是一种非常片面的认识。”南华医院肾病、风湿免疫科主任、副主任医师文锐表示,血液净化治疗包括多种治疗方式,不仅仅只用于急慢性肾功能衰竭。其中,免疫吸附和血浆置换治疗可有效提高危重症自身免疫性疾病的疗效。

“临床医学上,自身免疫性疾病包括多种疾病,比如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、自身免疫性脑炎、大疱性皮肤病等。”文锐介绍道。如果是危重症病例一般会侵犯全身多个系统,这种情况下单纯药物疗效相对较差,而致死致残率较高。此时,结合特殊的血液净化方式,可有效助力治疗重症自身免疫性疾病。“DNA免疫吸附治疗”帮助系统性红斑狼疮重症患者赢得“生机”

4月28日,56岁的于芳媛(化名)因为“咳嗽、气促3月”,在南华医院结核病诊疗中心接受入院治疗。于芳媛告诉医生,来院之前医院就诊,但是疗效一直不佳。通过完善相关检查,结核科医生怀疑是结缔组织病,请肾病、风湿免疫科进行会诊。结合患者的症状以及检查结果,最终确诊为结缔组织病,系统性红斑狼疮,自身免疫性溶溶血性贫血,立刻进行对症治疗。

考虑到患者严重贫血,血红蛋白仅3g/L,急需输血,但是交叉配血实验显示阳性,不能接受输血治疗,令治疗变得棘手。肾病、风湿免疫科组织全员医生进行讨论,充分查阅临床资料,最后确定在应用免疫抑制剂的基础上为患者实施DNA免疫吸附治疗,于医院血液净化中心进行。通过DNA免疫吸附治疗,于芳媛血色素好转、补体上升、呼吸困难缓解,病情得到有效控制,后期治疗顺利开展。5月26日,于芳媛病情稳定出院。

南华医院肾病、风湿免疫科主任、副主任医师文锐介绍,系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因和发病机制尚不完全清楚的自身免疫性疾病,可侵犯皮肤和全身多个脏器,严重者病情凶险,治疗棘手。该病的临床表现多样化,可单一器官受累也可多个器官同时出现。患者于芳媛是以肺部症状及血液系统表现突出。

文锐分析,为于芳媛施以DNA免疫吸附治疗,是因为系统性红斑狼疮患者会产生大量自身抗体,如抗核抗体、抗双链-DNA抗体、抗Sm抗体、抗ssA抗体和循环免疫复合物等致病因子,这些致病因子与系统性红斑狼疮的发生与发展有密切关系。而DNA免疫吸附技术属于血液净化的特殊类型,可以通过特异性吸附柱吸附循环中的致病物质,特异性清除患者体内的抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA),清除体内致病性免疫活性物质,有效缓解系统性红斑狼疮病情活动期的症状,保护脏器功能,辅助增强药物敏感性,减少药物治疗*副作用。临床治疗显示,DNA免疫吸附技术确实能显著缓解系统性红斑狼疮患者的临床症状,顺利度过“免疫风暴期”,改善患者预后。“血浆置换治疗”

让自身免疫性脑炎患者转危为安

5月2日,29岁的胡涛(化名)在湖南安仁县老家突发头痛,并且出现幻听。第二天,因为头痛更加剧烈,胡涛开始变得狂躁不安、胡言乱语、哭闹不止。医院治疗,医院。于是5月4日,胡涛被救护车送入南华医院,医院神经内科监护室。

入院后,胡涛首先完善了相关检查,其中血清及脑脊液抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体IgG结果显示均为阳性,神经内科医生考虑诊断自身免疫性脑炎,请肾病、风湿免疫科进行会诊。查看病情并综合结果,胡涛被确诊为自身免疫性脑炎。经过神经内科医生与肾病、风湿免疫科医生的联合讨论,胡涛的治疗方案是以激素联合免疫抑制剂治疗的前提下,由医院血液净化中心积极行血浆置换治疗。通过疗程治疗后,胡涛神志逐渐清明,各项指标均好转,疗效显著。

南华医院血液净化中心副主任医师刘峻介绍,自身免疫性脑炎是一类中枢神经系统的自身免疫性疾病。任何年龄均可发病,可导致癫痫样发作,认知、记忆力障碍,精神行为异常,意识障碍,严重时可危及生命。因其临床表现缺乏特异性,易被误诊、漏诊,而未及时给予相关治疗。“近年来,随着抗体检测技术、医学影像学的发展,新类型自身免疫性脑炎逐渐被人们发现,该病的诊治也较之前有明显改善。目前,自身免疫性脑炎比约占脑炎病例的10%~20%,其发病机制尚未明确。”刘峻补充道。

“血浆置换是血液净化技术的项目之一。”刘峻介绍,血液净化技术是将患者的血液引出体外,通过不同技术原理制作的净化装置,除去血液中某些致病物质,再将净化后的血液回输人体的过程。其项目包括血液透析、血液透析滤过、血液灌流、免疫吸附、血浆置换等。而血浆置换的原理是指将全血分离成血浆和细胞成分(红细胞、白细胞、血小板),然后遗弃患者血浆,补充等量的新鲜冰冻血浆或血制品。

“患者胡涛患上的是抗NMDAR脑炎,是由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体而导致的一种自身性免疫炎性脑炎。”刘峻分析道,血浆置换的治疗过程中能够清除血浆中的某些疾病相关的致病因子,包括自身免疫性疾病的抗体(IgG、IgM等)、沉积组织的免疫复合物、异型抗原和异常增多的低密度脂蛋白和一些副蛋白,以及一些同蛋白结合的*素,从而达到治疗疾病的目的。

刘峻提醒市民,当前血液净化医疗技术的开展,为临床上多种类型的疾病救治提供了坚强的后盾。血浆置换作为血液净化技术中的一种类型,临床中涉及神经系统疾病、自身免疫性疾病、肾脏疾病、血液病和肿瘤性疾病、肝脏病和代谢性疾病等多个领域,是临床危急重症一项重要的救治手段。

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