遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/2/16 18:53:00

免疫性血小板减少症(ITP),是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病,一般儿童多为急性型,成人多为慢性型。

儿童免疫性血小板减少多数预后良好。

下面我们就全面了解一些免疫性血小板减少症的常识:

诱因:

ITP:患儿发病前多有感染史,可高达60%,呼吸道感染常见,以病*感染为主。

细菌方面,幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一,在急性ITP患儿中,HpIgG抗体阳性率为40.54%,而慢性ITP患儿Hp的IgG抗体阳性率更高,暂无是否需根除Hp感染的统一说法,但少数报道示根除Hp能缩短ITP病程及减少复发,即使根除Hp对ITP远期治疗效果无影响。

免疫接种方面,麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗(MMR)可诱发ITP的发生,但大多预后良好。

诊断

无特异性的诊断标准,属排他性诊断,一般至少两次血常规示血小板计数×L,伴或不伴皮肤出血等临床表现,排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。

其中,对新诊断的ITP患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病,目前尚无定论,国外不建议行该项检查,但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性ITP者及脾切除术前行骨髓穿刺检查,必要时可重复穿刺检查。

分类

新诊断ITP:病程3个月;

持续性ITP:病程3~12个月;

慢性ITP:病程12个月。

治疗

提高血小板数量至一个安全范围,以预防大出血,并不需将血小板提高至正常水平。

一般认为血小板计数30xL、无明显出血表现者不予治疗,密切观察。

血小板计数30xL,或伴出血症状者,或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。

1、一线治疗

(1)糖皮质激素

泼尼松2mg(kg.d),开始时可先静脉给药,待血小板回升后改口服,渐减量至3~4周后停药。如泼尼松治疗4周无反应者,应迅速减量至停用,评估诊断是否正确。

(2)丙种球蛋白(IVIG)

常用剂量0.4~1g(kg.d),2~5天,能够快速提升血小板数量。

(3)抗D免疫球蛋白

75ug(kg.d),1~3天,适用于Rh+的非脾切除患儿,但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。

2、二线治疗

(1)糖皮质激素冲击治疗

地塞米松1.5~2.0mg(kg.d)冲击4天或甲基泼尼松龙15~30mg(kg.d),冲击3天后改泼尼松1~2mg(kg.d)口服。用于持续性或难治性ITP的治疗。

(2)抗CD20单克隆抗体

利妥昔单抗mgm2静脉用,每周1次,共4次,此为标准方案,小剂量方案剂量改为mgm2。

(3)促血小板生成素

重组TPO1mg(kg.d),连用2周,用于治疗难治性ITP。

(4)免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

(5)脾脏切除术

切除指征为:

经内科正规治疗后无效者;

血小板计数10XL,有危及生命的严重出血或急需外科手术者;

病程1年,年龄5岁;

存在糖皮质激素使用禁忌证者。

术前2周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种,术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。

3、严重性ITP的紧急处理

患儿出现危及生命的出血表现时,可予甲基泼尼松龙10~30mg(kg.d)冲击,联合IVIU1g(kg.d)治疗,同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。

另外,中西医结合治疗免疫性血小板减少症,效果更为理想。对于反复服用激素治疗的患者,中医药可以减少激素药物的*副作用,对于激素治疗效果不佳或者是无效的患者,中医药的介入,可以有效提升疗效。

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