白塞病又称贝赫切特综合征,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。那么它是由什么原因引起的呢?
目前该病的具体发病原因暂不清楚,可能与遗传因素、感染、生活习惯环境有关。目前认为该病的发病机制是患者各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常等。
1.遗传因素
本病有地区性发病倾向,即某些地区发、病较、多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA--B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA--B5或HLA--B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。
2.感染因素
即细菌或病*侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之--人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病*和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。
3.免疫失调
医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。
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