一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血
成年男性Hb＜g/L；成年女性Hb＜g/L；孕妇Hb＜g/L。
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。
3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼
DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老
珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)
2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。
MCV(fl)：正细胞性80～；＜80小细胞性；＞大细胞性。
MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。
大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；
正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；
小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血*素。
4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。
二．病因贫血诊断最重要的是病因诊断
1.铁摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁。
2.铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。皮肤黏膜苍白是最常见体征。
2.特异的表现：①异食癖；②匙状甲(反甲)；③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)，异物感，口舌炎；④贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况，减少见于再障。
2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓中铁粒幼红细胞减少，可染铁消失；“核老浆幼”。
3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低＜μg/L，总铁结合力升高＞μg/L。转铁蛋白饱和度降低＜15%。这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！（慢性病性贫血贮铁增多）
4.血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标，是首选检查
5.红细胞游离原卟啉：升高表示血色素合成有障碍，就说明考你缺铁贫。
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗：就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。
再生障碍性贫血一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制
1.病因（1）化学因素：氯霉素，这是最常见的病因。
（2）物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素：肝炎病*、微小病*B19。
2.发病机制：造血干细胞(种子)缺陷，造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
再障侵犯的是CD8+淋巴细胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障
慢性再障
起病
急
缓
出血
严重，常发生在内脏
轻，皮肤、黏膜多见
感染
严重，常发生肺炎和败血症
轻，以上呼吸道为主
中性粒细胞计数
＜0.5×/L
＞0.5×/L
血小板计数
＜20×/L
＞20×/L
网织红细胞绝对值
＜15×/L
＞15×/L
骨髓象
多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多，巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
不良，不积极治疗多于6-12个月死亡
较好，生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)升高，只要出现这个，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：特征性试验：酸溶血(Ham)试验阳性。其它还有：尿含铁血*素(Rous)试验，糖水试验、蛇*因子溶血(CoF)试验。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS。
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。急性慢性以3个月为界。
2.慢性再障首选雄激素：如司坦唑醇(康力龙)，丙酸睾酮。
溶血性贫血一、发病机制分类
红细胞破坏过多，超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血，溶血伴有*疸称溶血性*疸，*疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：*疸+贫血=溶血性贫血
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+*疸＝急性溶血性贫血
*疸+贫血+脾大＝慢性溶血性贫血(多为血管外溶血)
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)；如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD))缺陷症；
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿。
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+*疸＝急性溶血性贫血。
2.慢性溶血性贫血：有贫血、*疸、肝脾大三个特征。
3.血管内溶血：起病急，常有全身症状、血红蛋白尿等。
4.血管外溶血：起病缓慢，脾大、血清游离胆红素增高，一般无血红蛋白尿。
三、实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短→溶血性贫血的本质。51Cr-RBC测定红细胞寿命。
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)→自身免疫性溶血性贫血。
4.网织红细胞增高；中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃；外周血部分红细胞碎片。
5.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。
6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇*因子溶血(CoF)试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
四、治疗
1.病因、支持治疗：祛除病因，输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。
2.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)。
3.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选红细胞脆性试验。
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。
2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
二．诊断与治疗
1.注意有无*疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇*因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血*素试验阳性即可诊断。
4.治疗：输注洗涤红细胞，右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。
原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血，2.血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，起病缓慢，一般无血红蛋白尿。如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏，称为原位溶血或无效红细胞生成，其本质是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
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