遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/30 15:38:00
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贫血

氧气随着每一次的呼吸被吸入肺部。我们需要氧气来营养构成我们身体的器官和组织。在血色素的帮助下,红细胞携带氧分子穿过全血。当整个身体中只有很少的血红细胞运输氧气时,就会发生贫血。

贫血患者没有最佳的携氧能力。患者临床表现为疲劳、脸色苍白、呼吸急促和心动过速。

病因

下列几种情况都会造成贫血的发生:现存红细胞的损伤,缺血,或者骨髓中的红细胞生成不足。以下是几种最常见的形成贫血的原因:

·缺铁性贫血

这是贫血中最常见的一种类型,当身体没有足够的铁来生成血色素时,就会产生缺铁性贫血。身体再循环血细胞需要铁作为原料,并且月经出血过多或出血性溃疡等原因造成的缺血都会引发缺铁性贫血。其他病因有营养不良、妊娠。在怀孕期间,孕妇要消耗体内的铁来维持婴儿生长所需。

·缺乏性贫血

维生素B12和叶酸都是产生健康红细胞所必需的。饮食上缺乏叶酸和维生素B2都可能引发该病。如果一个人的身体不能吸收维生素B12,一种叫作恶性贫血的病就会发生,这种病会损伤神经系统。

·再生障碍性贫血

当骨髓不能生成血细胞时,一种严重的疾病一再生障碍性贫血就会发生。因为身体错误的攻击体内健康的细胞,这种病被完全的当作是一种自身免疫性疾病。再生障碍性贫血也与接触*性化学药品、放射治疗、化疗以及其他特定的药物治疗有关。

·溶血性贫血

当红细胞被破坏的速度远远快于骨髓代偿的速度时,会损害健康红细胞的功能障碍性免疫系统或者由于如抗生素或血压药物治疗都会引起该病。

·镰状细胞性贫血

该遗传性疾病通常发生在非洲和阿拉伯后裔的身上。该病经常伴随着疼痛并且有时候相当疼痛。在镰状细胞性贫血患者中,变异的血色素能使红细胞变成新月状。这些变异的红细胞很快在体内遭破坏,并且由于不能通过血流而引发患者剧烈疼痛。

·地中海性贫血

由于变异,该病使红细胞不能长期存活。重型地中海贫血出现时,铁往往沉积于皮肤和重要器官中。

·葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶保护着红细胞在成熟前免遭破坏。那些先天性C6PD缺乏症患者不能维持红细胞的正常水平。某些食物,如蚕豆,在一段时间可以沉淀血色素而引发溶血。

·慢性疾病引发贫血

有些慢性病抑制生成健康红细胞,包括慢性感染和肾疾病。在肾衰竭中,由于红细胞生成素的降低和刺激骨髓中红细胞生成的肾分泌激素的减少,这些最终使身体不能生成足够的红细胞。

预防

最有效的防止缺铁性贫血和维生素缺乏性贫血的方法就是要食用富含铁、维生素B2、叶酸的营养平衡的饮食。该类型的食物包括牛肉,绿叶蔬菜,强化早餐谷物和坚果。维生素C可以增强体内铁的吸收,钙贝可以降低其吸收。某些疾病如克罗恩病,即使有充足的摄入量但因为很难吸收足够营养物,这时就会发生贫血。所以许多类型的贫血是无法预防的。

诊断

贫血常见的症状包括疲劳、呼吸短促、心率加快、胸痛、头晕、头疼、注意力不集中、肩膀和腿部有冰冷的感觉。如果贫血是轻微的,也许根本就没有任何症状。血液测试常用于诊断贫血,全血细胞计数(CBC)显示血流中红细胞和循环的血色素的水平。血涂片标本分析也可以使用,在该检测中,通过显微镜检査血液以确认红细胞的颜色、大小以及形状,为确诊是哪类贫血病症提供线索。

可能需要额外的测试准确地找到病人贫血的原因。如通过血红蛋白电泳测定病人的血红蛋白分子是否发生了突变。骨髓活体组织检查能显示骨髓是否能产生足够量的健康血红细胞。

治疗

不同类型贫血的治疗方式各不相同。根据贫血类型,医生推荐方法如下:

·改变饮食

食用含有丰富的铁、叶酸、维生素B2的食物,可以增加健康红细胞的生成量。

·补充物和多种维生素

维生素B2和铁缺乏的患者可以用药段时间,直到患者的血流中存在足够该物质的水平。

·停止用药

某些药物能引发某些贫血病症。医生可以改变药方或降低用药剂量。

·免疫抑制药

如果息者的免疫系统正攻击健康的红细胞,免疫抑制类药物可通过抑制免疫细胞的功能来防止其造成的破坏。

·输血

在输血期间,健康捐献者的红细胞通过热静脉输入以增加患者血液中的携氧能力。

·骨髓移植

在骨髓不能生成健康红细胞时,患者就细需要采取此类手术。许多因素决定着本手术用的有效性,包括贫血原因、患者年龄、患者免的健康状况。

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