遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/25 13:23:00

贫血听起来好像并不那么可怕,但地中海贫血就有点不一样了。地中海贫血是一种遗传性疾病,有一些病情严重的甚至在幼儿时期就已经死亡。

什么是地中海贫血?

地中海贫血最早在意大利、希腊和其他地中海区域的移民及其后裔中发现,也因此而得名。地中海贫血是一种比较严重的病,因为它无法根治,并且只要得了此病很容易在幼年时期就走入死亡。我们需要了解的是,地中海贫血是一种溶血性贫血,由于染色体遗传性缺陷造成红蛋白合成量减少而出现的贫血现象。

地中海贫血有哪些诊断依据:

地中海贫血和一般贫血不同,表现出来的现象也和一般贫血有所不同,但它也可以通过以下四种依据进行诊断。

1.地中海贫血程度有轻重之分,严重的患者一般会出现贫血并伴随*疸、肝脾肿大以及发育障碍等症状;

2.通过对红细胞的检测也可以诊断地中海贫血,如果贫血,肉眼可见的红细胞大小不均,小细胞会呈现低色素性,红细胞渗透脆性会降低,并且会出现靶形红细胞,包涵体试验呈阳性;

3.地中海贫血也可以通过血红蛋白电泳进行检测;

4.地中海贫血可能会遗传,所以可以通过家族调查进行基本判断。

地中海贫血是可以进行治疗的,但因此病的特殊性,治疗时要遵循一定的原则。

地中海贫血治疗原则:

第一,症状较轻的地中海贫血患者大可不必进行治疗,一般不会损伤身体,造成危险和不便。

第二,地中海贫血程度较严重的则需要常常进行输血治疗,病情早期,定期的输血,有助于儿童患者身体发育。但需要注意的是,经常输血可能会引起继发性血色病,所以需要铁螯合剂的输入,才能够促进铁的排出。

第三,因地中海贫血引起的脾脏肿大者,可以进行脾脏切除手术。

第四,如果出现紧急融雪现象,可以使用糖皮质激素进行治疗。

第五,在进行地中海贫血治疗的同时,也要警惕并发症的发生,防止因并发症造成更严重的后果。

第六,如果条件充足,可以进行异体骨髓移植和异体干细胞移植来进行治疗。

地中海贫血暂时还无法根治,只能通过经常输血对病情进行缓解,但患有地中海贫血或者有家人患此病也不要丧失信心,随着医学的发展,这种遗传性疾病一定会得到治愈。

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