遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/23 16:19:00
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什么是“贫血”?贫血(anemia)是指循环血液中单位血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)计数、红细胞比容(Hct)低于相同年龄、性别、地区的正常标准。根据贫血的程度可以分:轻度、中度、重度和极重度。贫血不是一个独立的疾病,是多种病因导致的具有类似临床表现和血液学改变的一组综合征。临床上一般按发病机制将贫血分为:造血不良(如:再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血等)、红细胞过度破坏(自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、)、急慢性失血(急性失血后贫血、缺铁性贫血等)三类。另一种分类是按红细胞形态学分为:正常细胞型、大细胞型和小细胞低色素型三类。根据贫血的发病机制细分常见的类型大约有二十余种。因此,贫血的明确诊断是非常重要的。首先,明确贫血是否存在及其严重程度;第二,确定贫血的性质,属于哪一种贫血综合症;最后是确定贫血的病因。在贫血的诊断方面,三者缺一不可。待贫血的病因确定后才能针对不同的病因和不同的发病机制,进行不同的有治疗。根据贫血的治疗原则,采用病因治疗、补充造血原料、刺激红细胞的生成、免疫抑制剂、脾切除、输血疗法、造血干细胞移植等。治疗过程中要定期进行疗效评估,有效的还要维持治疗,最后通过实验室检查评价出疗效判断。为什么阿胶、大红枣、血尔吃了那么多,还是会贫血呢?缺铁性贫血是临床上最常见的贫血之一,可以有许多不同的病因引起。发生的机制是体内的储存铁被耗尽,最后导致缺铁性贫血。阿胶、大红枣、血尔虽然含有铁元素,但是其含量微乎其微,达不到补铁的目的,所以效果差。缺铁性贫血的治疗原则是补充足够的铁直到恢复正常铁储存量,以及去除引起缺铁的原因。口服铁剂因吸收率高,服用方便,价格便宜,目前是最常用的补铁制剂。

贫血到底有多么需要引起人们的重视啊?很多人明明知道却忽略。贫血是血液病中最常见的综合病症,人群调查中发现贫血的发病率居血液病的首位,医院住院患者中约1/3有贫血。但临床上对贫血的重视程度仍然不够。另外,贫血长期得不到有效的纠正和治疗,会出现这样或那样的并发症,甚至会影响到重要脏器的功能。在这里奉劝患有贫血的患者,尽早到血液科就诊,进行必要的检查,明确引起贫血的病因,有的放矢地进行有效治疗和维持治疗,定期进行疗效评估,最终达到治疗目的,提高生活质量。

医师介绍许惠利,主任医师,医院血液内科主任、上海市医学会血液分会委员、《血栓与止血学》杂志(核心期刊)常务编委、上海市嘉定区学术技术带头人。擅长领域:1.血液内科疾病的诊断和治疗,尤其是对血液肿瘤的强化治疗、靶向治疗、自身免疫性疾病的血浆置换疗法具有特色性专长。2.各种急慢性白血病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等血液肿瘤性疾病。骨髓增殖性疾病:真性红细胞增多症、血小板增多症等。3.各种类型贫血如:缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血等。4.粒细胞疾病:白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症等。5.各种出凝血疾病:血小板减少症、血友病、凝血功能障碍等。

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