急性造血功能停滞(AAH):
又称再生障碍危象,是由于多种原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。
本病的主要原因：1、病*感染：如人微小病*B19感染,2、药物：如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等也能引起急性造血功能停滞。患者在原有疾病,如慢性溶血性贫血、非溶血性血液疾病或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞,该病的临床表现不一,除原发疾病的症状外：
1、当只有红系造血停滞时,患者可突然贫血或原有贫血突然加重、乏力加剧;
2、当有粒细胞系造血停滞和血小板减少时,可伴高热或原有发热加重和有出血倾向。
治疗目的：在于帮助患者度过危象期,所以及时正确的诊断很重要,病情具有自限性,在支持治疗下4~6周可完全恢复。1、血象：
⑴Hb、RBC、Hct明显减少,Hb常低至30g/L；
⑵网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态由原发病决定；
⑶当伴有粒细胞减少时,淋巴细胞比例相对升高,粒细胞胞质内可见中*颗粒，有的患者可见异型淋巴细胞；
⑷当伴有巨核细胞造血停滞时,可有血小板明显减少。
2、骨髓象
⑴多数增生活跃,有的增生减低或重度减低；
⑵当只有红系造血停滞时,正常幼红细胞难见,粒红比值明显增高,在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞是突出特点。粒系和巨核细胞系大致正常。
⑶当伴有粒系造血停滞时,粒系明显减少,可见巨大早幼粒细胞；
⑷当伴血小板减少时，可见巨核细胞数量减少,多为不产板的颗粒巨核细胞,有退行性变。
⑸有的患者三系均造血停滞,骨髓增生重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞比例增高。
本病的诊断须结合患者的病史、用药史、血象及骨髓象进行综合分析。
1、如见到特征性的巨大原始红细胞和巨大的早幼粒细胞、反应性淋巴细胞和组织细胞增多等,具有提示性的诊断价值。
2、B19微小病*DNA检测阳性及相应1gM型抗体增高,有辅助诊断意义。
须与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。
凌建