第九章红细胞膜缺陷性贫血及其实验室诊断
一、单选题
1、红细胞渗透脆性减少主要见于（ ）。A、遗传性球形红细胞增多症B、遗传性椭圆形红细胞增多症C、地中海贫血D、巨幼红细胞贫血E、慢性病贫血C红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性*疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。2、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（ ）。A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症B、G-6-PD缺乏C、异常血红蛋白病D、遗传性球形红细胞增多症E、以上都是A阵发性睡眠性血红蛋白尿症是后天获得的红细胞膜的因素所致。3、红细胞渗透脆性增高主要见于（ ）。A、遗传性球形细胞增多症B、缺铁性贫血C、镰形细胞性贫血D、阻塞性*疸E、球蛋白生成障碍性贫血A红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性*疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。4、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（ ）。A、检验先天性膜缺陷溶贫B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症C、脆性大是指对低渗盐水适应性小D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性E、以上都是E原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性*疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。5、PNH患者，实验室检查结果阳性的是（ ）。A、热溶血试验B、蔗糖溶血试验C、酸溶血试验D、尿含铁血*素试验E、以上都是E酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果阳性。尿含铁血*素试验，慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。6、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是（ ）。A、脱氧核糖核酸合成障碍B、珠蛋白合成障碍C、红细胞膜的缺陷D、造血干细胞和造血微环境的损害E、红细胞被血清中抗体或补体所影响C红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。7、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的（ ）。A、球形红细胞增多症B、椭圆形红细胞增多症C、口形红细胞增多症D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、以上都是D阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞（ ）。A、变形性增大B、渗透脆性增大C、悬浮稳定性增大D、血沉降率降低E、血红蛋白含量增大B红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。9、.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于（ ）。A、PNHB、遗传性球形红细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、再生障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血B红细胞渗透脆性试验，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等。10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是（ ）。A、抗人球蛋白试验B、酸溶血试验C、中性粒细胞碱性磷酸酶染色D、骨髓铁染色E、过氧化酶染色B酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇*溶血试验、尿隐血（尿含铁血*素）试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。但对照阴性，结果才可靠。二、案例分析某女，25岁，反复巩膜*染4年，查体巩膜轻度*染，肝肋下50px，脾肋下px，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（ ）。A、先天性非溶血性*疸B、慢性肝病性贫血C、遗传性球形红细胞增多症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血C红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等；减低见于阻塞性*疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。三、共用题干某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤*染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×/L，血小板53×/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血*素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。1、哪项辅助检查最具确诊价值（ ）A、骨髓铁染色B、脆性试验C、血清游离血红蛋白测定D、Ham试验E、Coombs试验DPNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确正试验。2、在询问病史时，下列哪项最为重要（ ）A、有无服用药物史B、有无电离辐射史C、有无消化道出血史D、有无胆石症史E、有无酱油色尿发病史EPNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现，排出酱油色尿。3、本病最有可能的诊断是（ ）A、缺铁性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、PNHD、自身免疫性溶血性贫血E、PK缺乏症CPNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血*素试验阳性，伴*疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。●粪便中常见医学蠕虫卵的形态
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