一、卵*囊：胚胎期最早出现的造血场所。出生后主要的造血器官是骨髓。肝脾造血称为髓外造血。
二、造血调节：促红细胞生成素EPO和集落刺激因子CSF可刺激造血。
第二章贫血概述一、诊断标准：男性：20g/L，女性：0g/L，孕妇：00g/L。
二、分类
、细胞学分类
MCVMCHC常见疾病
大细胞性贫血＞-35骨髓增生异常综合征、巨幼细胞性、肝疾病
正细胞性贫血80--35再生障碍性贫血、溶血性贫血、失血性贫血
小细胞性贫血＜80＜32缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
记忆：大常有病、正再溶血、小铁蛋。
2、贫血的分度：成人：轻度：大于90；中度：60-90；重度：30-59；极重度：30。
三、病因
、红细胞生成减少：原料不足或利用障碍：①体内缺少维生素B2与叶酸，导致巨幼贫。②缺铁性贫血：为小细胞低色素性贫血。
2、红细胞破坏过多：溶血性贫血。
四、临床表现
、头痛、眩晕、萎靡、眼花、记忆力减退、注意力不集中。
2、苍白：皮肤、黏膜的主要表现。
3、呼吸加深加快。
4、消化不良、食欲减低。
5、分娩大出血时可导致垂体缺血坏死而发生席汗综合征。
五、诊断
、血常规：红细胞大小及血红蛋白。
2、骨髓检查
第三章缺铁性贫血一、是最常见的贫血。
二、铁代谢
、铁离子来源：衰老红细胞。
2、铁离子吸收部位：十二指肠与空肠上段。
3、Fe2+需经过铜蓝蛋白氧化为Fe3+，与转铁蛋白结合，转运到组织或细胞，再与转铁蛋白分离，还原为二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白或含铁血*素的形式贮存。
三、病因
、需铁量增多。
2、铁吸收障碍：常见于胃大部切除术后。
3、铁丢失过多：如慢性失血。
四、临床表现：面色苍白+组织缺铁的表现（异食癖、反甲（匙状甲）、口腔炎、舌乳头萎缩）
五、实验室检查
、血象：MCV：小于80，MCH：小于27pg，MCHC：小于32，为小细胞低色素性贫血血涂片：中央淡染区扩大。
2、骨髓象：增生活跃。以中、晚幼红细胞为主，“核老浆幼”。
注：巨幼贫：“老浆巨核”。
3、铁代谢
贮铁指标（铁蛋白、含铁血*素）降低。血清铁和转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高。
4、卟啉升高。
5、血清转铁蛋白受体＞26.5nmol/L，可确诊缺铁。
六、鉴别诊断
、铁粒幼细胞性贫血：铁利用障碍性贫血、小细胞性贫血。血清铁升高、含铁血*素颗粒增多，铁粒幼细胞增多。
2、海洋性贫血：靶形红细胞。
3、慢性病性贫血：贫血为小细胞性。血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血*素增多，血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。
4、转铁蛋白缺乏症：小细胞低色素贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、含铁血*素均明显降低。
七、治疗
、最重要：病因治疗
2、药物治疗：首选口服铁剂，如硫酸亚铁、右旋糖酐铁，维生素C可增强铁剂的吸收。
3、有效的表现是网织红细胞开始增高，血红蛋白2周开始增高，8周正常，血红蛋白正常持续使用4-6个月。
注：儿科补铁后：2-24小时细胞内含铁酶升高。
4、注射使用右旋糖酐铁。
第四章巨幼细胞性贫血一、DNA合成障碍导致的贫血为巨幼细胞贫血。
二、病因与发病机制：缺乏维生素B2与叶酸。叶酸作为辅酶为DNA提供一碳基团。
注：维生素B2在体内以甲基钴胺素形式存在。
三、临床表现
、消化系统：舌面呈牛肉舌样。
2、维生素B2缺乏：抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态。
四、实验室检查
、血象：大细胞性贫血：MCV、MCH均增高，MCHC正常。为大细胞正色素性贫血。血片中可出现点彩红细胞，中性粒细胞分叶过多。
2、骨髓象：增生活跃或明显活跃，老浆巨核。
3、维生素B2小于74pmol/L，叶酸小于6.8mnol/L。
五、诊断
叶酸或维生素B2治疗一周左右网织红细胞上升，可考虑叶酸或维生素B2缺乏。
六、治疗
、口服叶酸
2、肌注维生素B2，每次μg，每周2次，出现神经系统症状，治疗维持半年到年。
第五章再生障碍性贫血一、定义：再障是骨髓造血功能衰竭症，属于正细胞正色素性贫血。
二、病因
药物：苯、保泰松、磺胺类、氯霉素、化疗药。
记忆：笨保安绿化。
三、临床表现
、表现为三系细胞减少。红系：贫血，白系：感染，巨核系：出血。
2、再生障碍性贫血绝对不出现肝脾脏肿大。
四、实验室检查
、血象：三系减少。
2、骨髓象：骨髓增生重度减低，淋巴细胞及非造血细胞比例明显升高，骨髓小粒皆空虚。再生障碍性贫血的患者巨核细胞减少（巨核细胞是血小板的前身）。
注：三系减少+骨髓增生活跃=白血病。
3、发病机制检查
CD4/CD8比值减低，中性粒细胞碱性磷酸酶强阳性。
注：HIV侵犯的是CD4细胞，
五、鉴别诊断
、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
2、骨髓增生异常综合征（MDS）：病态造血现象。
3、急性白血病：原始粒、单、或原（幼）淋巴细胞明显增多。
六、治疗
、血红蛋白低于60g/L，可输血。
2、免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白，用于重型再障，机制为抑制T细胞，使造血功能恢复。
3、促造血治疗：雄激素。
第六章溶血性贫血
一、定义：当溶血超过骨髓的代偿能力出现的贫血为溶血性贫血。当溶血发生而骨髓能够代偿，可无贫血，称为溶血状态。
二、临床分类
、红细胞异常导致的溶血性贫血
①红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。（小红摸球睡）
②红细胞酶缺乏：葡萄6-磷酸酶缺乏症（蚕豆病）、丙酮酸激酶缺乏症。（酶豆病）
③珠蛋白生成障碍：海洋性贫血。（珠海）
2、自身免疫性溶血性贫血，与抗体有关，机制：红细胞与抗体发生特异性结合时进入脾脏、导致脾脏无法识别破坏过多。分为温抗体型和冷抗体型。
三、发病机制
、红细胞破坏增加
（）血管内溶血：游离的血红蛋白与结合珠蛋白结合，未被结合的血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿。
（2）血管外溶血：红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化。原位溶血是指在骨髓被破坏，也是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞性贫血。
2、红系代偿性增生
四、临床表现
急性（血管内溶血）：腰背及四肢酸痛+头痛、呕吐、寒战+高热、面色苍白、血红蛋白尿、*疸。
慢性（血管外溶血）：贫血、*疸、脾大、绝对不会出现血红蛋白尿。
五、诊断
骨髓象：骨髓增生活跃，可见中晚幼红细胞。
六、分类的确诊
、遗传性球形红细胞增多症：红细胞变形性和柔韧性降低，当通过脾脏时被破坏，出现血管外溶血性贫血表现。渗透脆性试验阳性。治疗：脾切除。
2、蚕豆病：为X连锁不完全显性遗传。高铁血红蛋白还原试验阳性，属于细胞酶异常，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。红细胞G6PD活性测定最可靠。
3、海洋性贫血：珠蛋白链合成受抑制。
4、自身免疫性溶血性贫血
（）温抗体型
为慢性血管外溶血。以贫血、*疸、脾大为特征。Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性，治疗：激素首选。
注：新生儿溶血病确诊为：改良Commbs试验
（2）冷抗体型
治疗：保暖。输血时血制品预热至37度。
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH（血管内溶血）
（）血红蛋白尿为首发症状。特点：三系减少+血红蛋白尿。
（2）确诊：Ham试验（酸溶血试验）阳性。
（3）FLAER是PNH检测的新方法，更敏感，更特异。
第七章骨髓增生异常综合征MDS
一、血细胞病态造血，可向急性髓系白血病（AML）转化。
二、病因：骨髓病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。
三、分型：FAB分型（英法美分型）
RAEB-t：出现棒状小体（Auer小体）
注：棒状小体也见于白血病M3型，粗棒见于急粒，细棒见于急单。
四、临床表现：三系减少：贫血、感染、出血、肝脾肿大。
注：三系减少，肝脾不大见于再障。
五、诊断：
骨髓象特点：原始细胞小于30%可诊断骨髓增生异常综合征。
注：原始细胞大于30%可诊断白血病。
六、治疗
全反式维A酸和,25-（OH）2-D3。
第八章白血病
（）急性白血病AL：（）急性淋巴细胞白血病ALL（2）急性髓系白血病AML
（2）慢性白血病CL：（）慢性淋巴细胞白血病CLL（2）慢性髓系白血病CML
第一节急性白血病
一、急性白血病是恶性克隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。
二、急性髓系白血病（急性粒细胞性白血病）AML的FAB分型
M0-M7,最有意义的为M-M7
（）M：未分化型
（2）M2：部分分化型
（3）M3：急性早幼粒细胞白血病，骨髓象：≥30%可诊断，易发DIC。
（4）M4：急性粒-单核细胞白血病，骨髓象：粒细胞、单核细胞均为≥20%可诊断。
（5）M5：急性单核细胞白血病，骨髓象：原单核细胞≥80%。
（6）M6：红白血病，骨髓象：幼红细胞≥50%
（7）M7：急性巨核细胞白血病
记忆：你不要一（M）味（未分化）而（M2）补（部分分化）
三（M3）年了早该有（早幼粒细胞）了
四（M4）年前把礼（粒细胞）单（单核细胞）都收了
我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花
能否带来巨大的（巨核细胞）希（M7）望。
三、临床表现
、三系减少：贫血+感染+出血+肝脾肿大。
感染以口腔炎、牙龈炎、咽颊炎最常见，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌。
颅内出血为白血病最主要的死因。
2、浸润表现
（）淋巴结和肝脾肿大见于急淋ALL。
（2）胸骨压痛。
（3）眼部绿色瘤见于急粒AML。
（4）口腔增生，皮肤隆起、变硬、紫蓝色结节，常见于：M4、M5。
（5）中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位，表现为头晕头痛、呕吐、颈强直、抽搐、昏迷，可发生在治疗后缓解期，急淋ALL最常见，尤其是儿童。治疗：鞘内注射甲氨蝶呤，中*用四氢叶酸解救。
（6）一侧睾丸无痛性肿大，多见于急淋ALL化疗缓解后的幼儿或青年。治疗：双侧照射、放疗。
总结：急淋浸润表现为脾大、中枢神经系统、睾丸。
记忆方法：小林脾气大，爱动脑，高傲。
四、实验室检查
、血象：白细胞增多，＞0×09/L，白细胞也可减少，＜×09/L，可见原始细胞或幼稚细胞。
2、骨髓象：原始细胞大于30%可诊断AL，原始细胞＜20%但伴有t（5,7）可诊断为AML。
3、细胞化学染色
（）MPO过氧化物酶试验阳性：为M3、M2。
（2）PAS糖原染色实验阳性为急淋。
（3）NSE非特异性酯酶染色阳性、NaF抑制为M5。
（4）Aure小体（棒状小体）
①粗棒：M3
②细棒：M5
4、免疫学检查
（）B细胞：表面存在CD0、CD20。
（2）T细胞：表面存在CD2、3、5、7、8为T细胞来源（均为0以内的小数字）
（3）NK细胞：表面存在CD6、CD56为NK细胞来源（与6有关）。
（4）单核细胞：表面存在CD3、CD4、CD5为单核细胞来源。
记忆：一生一世一个我
5、染色体基因改变
M3急性早幼粒细胞性白血病：t（5：7）：第5号染色体上的早幼粒细胞白血病基因（PML）与7号染色体上的维A酸受体基因（RARA）融合形成PML-RARA融合基金。
五、鉴别诊断
、骨髓增生异常综合征：原始细胞＜20%.
2、巨幼贫：可与红白血病混淆，给予维生素B2、叶酸有效。
六、治疗
、处理高白细胞血症：可产生白细胞瘀滞，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。急淋用地米，急粒用羟基脲。
2、防治感染：CSF
3、成分输血：白细胞瘀滞时不宜输红细胞，以免进一步增加血黏度。
4、防治高尿酸：别嘌呤。
5、急淋治疗
（）诱导缓解治疗：（）急淋用VP：长春新碱（VCR）、泼尼松（P）。VCR的副作用是末梢神经炎和便秘。可用DVLP方案。
（2）缓解后治疗：
高剂量甲氨蝶呤。副作用为黏膜炎、肝肾功能损害。治疗时水化、碱化，中*用四氢叶酸解救。
另外：Ph+ALL可用伊马替尼靶向治疗。Ph+也见于慢粒。
6、AML治疗
①非APL：DA方案：柔红霉素、阿糖胞苷（急粒肯定DA）。
②APL：全反式维甲酸+三氧化二砷（砒霜），用于M3。
白老师总结：急淋用VP、急粒肯定DA、M3维甲酸、中枢注甲氨；
第二节慢性髓系白血病
一、临床表现
、慢性期：肝脾肿大。
白细胞大于20×09/L，骨髓增生活跃，原始细胞＜0%，中性粒细胞碱性磷酸酶阴性，Ph染色体核型为t（9,22），形成BCR-ABL融合基因。
注：巨脾只见于慢性粒细胞性白血病或血吸虫病（传染病学）
类白血病与慢性粒细胞性白血病极为相似，但NAP明显升高。
2、加速期
表现为进行性体重下降，骨骼疼痛、贫血，加速期可维持几个月到数年，原始粒细胞≥0%或嗜碱性粒细胞20%，血小板进行性减少或增加，除Ph染色体外又出现其他染色体异常。
2、急变期
表格：
血象（外周血）
骨髓象（骨髓血）
慢性期
原始粒细胞0%
原始粒细胞0%
加速期
原始粒细胞≥0%或嗜碱性粒细胞20%
原始粒细胞0%
急变期
原始粒细胞+早幼粒细胞30%
原始粒细胞+早幼粒细胞50%
二、诊断
Ph+染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可诊断。
鉴别：类白血病反应：NAP反应强阳性，Ph染色体和BCR-ABL融合基因阴性。
三、治疗：首选：伊马替尼，次选：羟基脲。
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