白癜风症状主要有哪些 http://m.39.net/pf/a_4834283.html只能短期重建造血:早期造血祖细胞嗜酸性粒细胞在中幼粒细胞时最大PAS染色法:＋为胞质淡红色或有少量红色颗粒，通常＜10个颗粒；＋＋为胞质红色或有10个以上红色颗粒。???铁粒红细胞是指成熟红细胞采用偶氮偶联法原理的是碱性磷酸酶染色在碱性磷酸酶的生理变化中，老年期活性显著降低，剧烈运动、分娩时经前期、紧张时碱性磷酸酶活性均增高。M0异常增生细胞在形态学上呈原始细胞特征，白血病细胞形态较小，亦可较大，胞质少，胞质可透亮或中度嗜碱，无嗜天青颗粒和Auer小体，核圆形，核仁明显，与ALL-L2类似。浆细胞病包括骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。骨髓增生性疾病是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病，增生的细胞可以是红、粒或巨核细胞为主，也可以是成纤维细胞为主。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。骨髓检查对粒细胞缺乏症确定诊断和明确病因有重要意义，其主要表现为粒系细胞明显减低，缺乏成熟阶段的中性粒细胞，可见原始和早幼粒细胞，表明粒细胞系成熟障碍。类白血病反应的患者的骨髓象变化不大，除增生活跃及核左移外，常有*性颗粒改变。IIVIIIXX是维生素K依赖的凝血因子，蛋白C、S也是依赖维生素K血友病根据凝血因子活性水平分为重型(＜=1%)、中型（2%-5%)、轻型(6%-25%)、亚临床型(26%-45%)，症状最轻微，aptt可正常。铁吸收率为10%-35%。骨髓组织活检可将R-S细胞阳性率提高至9%-22%。血浆纤溶酶原活性增高表示纤溶系统活性减低，见于血栓前状态和血栓性疾病，减低则表示纤溶系统活性增高。遗传性铁粒幼性贫血发病年龄为青少年，继发性铁粒幼性贫血发病年龄为中老年，故发病年龄是区分指标。人体所需铁主要以Fe3＋形式转运，以Fe2＋形式吸收，主要在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收，；当体内铁负荷过重时，铁以含铁血*素形式贮存；孕妇和儿童体内铁的排泄量高出成人数倍。缺铁性贫血的细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少，铁粒幼细胞小于15%红细胞镰变试验所用试剂是偏重亚硫(Na2S2O5)主要作用于早期造血干细胞的早期造血因子是干细胞因子SCF阻止细胞进入S期，维持造血干、祖细胞处于非增值状态的是转化因子β。醋酸ASD萘酚酯酶染色中红细胞系统反应的特点是早幼红阳性，随细胞成熟阳性反应逐渐减弱。pox染色和pas染色共同特点是早幼粒至成熟粒细胞均呈阳性，随细胞成熟，阳性反应逐渐增强。碱性-a丁酸萘酚酯酶染色:巨核阴性或者弱阳性，各期粒细胞均呈阴性反应，其他染色从早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。碱性a-丁酸萘酚酯酶染色时，分化差的原始单核细胞呈阴性，分化好的原始单核细胞呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制。碱性a-丁酸萘酚酯酶染色时，外周血的T淋巴细胞、非T非B淋巴细胞可呈阳性反应，B淋巴细胞呈阴性反应。酸性磷酸酶染色时，T淋巴细胞呈阳性反应，B淋巴细胞呈阴性反应。多毛细胞白血病时，多毛细胞的酸性磷酸酶染色为阳性反应，此酶耐L-酒石酸的抑制作用淋巴瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞，酸性磷酸酶染色也呈阳性反应，但此酶可被L-酒石酸抑制。原发性血小板增多症中巨核细胞的POX染色阴性碱性磷酸酶主要存在于成熟中性粒细胞中，除巨噬细胞可呈阳性反应外，其他血细胞均呈阴性反应。细胞内铁的检测方法为油镜下分别计数/个中幼红和晚幼红细胞观察细胞内有无普鲁士蓝反应颗粒，计数铁颗粒阳性细胞和阴性细胞的比例。所谓的“红细胞裂孔现象”实际是红白血病患者的外周血分类，结果只有较早阶段的幼稚红细胞和较晚阶段的接近成熟的红细胞，而中间阶段(中幼红细胞阶段）的红细胞缺失(缺如）的现象。淋巴细胞具有单克隆性。慢性淋巴细胞白血病绝大多数为B细胞型（占95%)，T细胞型者较少。在慢性期，骨髓中原始粒细胞（I型＋II型)＜10%，在加速期骨髓中原始粒细胞（I型＋II型）＞10%，在急变期骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞＞=50%。90%的混合细胞白血病患者有单克隆染色体异常，其中以t(4;11)染色体易位和Ph染色体多见。具有Ph染色体的成人混合细胞白血病预后差。绵羊红细胞玫瑰花结形成，提示淋巴瘤细胞为T细胞来源小鼠红细胞玫瑰花结以及EAC玫瑰花结形成提示淋巴瘤细胞为B细胞来源B1、Ia阳性见于大多数B细胞CALLa阳性仅见于早期B细胞真性红细胞增多症的骨髓象特点包括:偶有“干抽”现象，有核细胞增生活跃，巨核细胞增多，各系各阶段比值及形态大致正常，骨髓铁减少或消失。恶性组织细胞:类型不包括多核组织细胞，碱性磷酸酶染色阴性，过氧化物酶染色阴性，过碘酸-雪夫反应阴性至弱阳性，a-醋酸萘酚酯酶染色±，酸性磷酸酶染色强阳性＋＋＋。患者血涂片的白细胞分类中，部分病例可在涂片尾部找到异常组织细胞和不典型的单核细胞。类白血病反应只有四种类型，包括中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型。中性粒细胞重度减少时，其细胞核常固缩，胞质内出现空泡，在感染时，粒细胞可有明显中*颗粒和空泡。血友病A、B均为性连锁隐性遗传病血管性血友病I亚型、IIA亚型和IIB亚型为常染色体显性遗传病血管性血友病III亚型为常染色体隐性遗传病低分子量肝素与普通肝素相比，具有以下特点：由于糖单位的减少，对FXa的抑制活性相对增强，对FIIa的抑制活性相对减弱，基本不影响血小板，且半寿期长。血管外溶血:病程常为慢性，可急性加重，常见肝、脾肿大；尿含铁血*素一般为阴性；红细胞脆性多有改变；急性加重时可见骨髓再障危象等。阵发性冷性血红蛋白尿:慢性或突然遇冷发作，血管内溶血，出现有核红细胞，冷热溶血试验呈阳性等，主要抗体是IgG。冷凝集素综合征(CAS):多见于女性，无遗传因素，慢性型较平稳，轻度贫血，以血管外溶血为主IgM完全抗体，IgM在低温(0-5摄氏度)时，容易牢固地结合于红细胞，促使红细胞凝集，当升温至20-25摄氏度时，补体被激活，破坏红细胞温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是获得性溶血性贫血中最重要的一种。分为原发性和继发性。自身抗体以IgG为主，少部分为IgA、C3。AIHA的溶血主要为血管外溶血，当红细胞与自身抗体结合后，抗体的Fc段暴露，易与吞噬细胞结合，部分红细胞膜被吞噬或消化。获得性血红蛋白血病:高铁血红蛋白血病、碳氧血红蛋白血病、硫化血红蛋白血病等慢性再障:病程大于1年，网织红细胞＞1%，粒细胞绝对值＞0.5X10^9/L，非造血细胞增多＜70%，免疫功能受损轻。L3型的细胞学特征是大细胞为主，大小较一致，核染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状，胞质量较多，深蓝。慢性粒细胞白血病时，白细胞数显著增高，可见到各阶段的粒细胞，除中性中幼粒和晚幼粒细胞增多尤为突出外(分别可占15%-40%及20%-40%)，嗜碱性粒细胞可高达10%-20%，是慢粒特征之一。浆细胞白血病的骨髓象中，浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症分五型:蚕豆病、药物致溶血性贫血、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症、遗传性非球形红细胞溶血性贫血。小球形红细胞常出现在自身免疫性溶血、遗传性球型红细胞增多症。转铁蛋白增高常见于缺铁性贫血、妊娠。缺铁性贫血血清转铁蛋白饱和度＜15%，血清总铁结合力＞64.44Mmol/L,，铁蛋白减低等。铁粒幼细胞贫血的特征：高铁血症，血清铁、血清铁蛋白、运铁蛋白饱和度均明显增高，血清总铁结合力降低或正常；骨髄红系增生，细胞内、外铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15%以上。慢性肾脏疾病所致贫血呈正细胞正色素性，偶见小细胞低色素性贫血。M6型白血病的红血病期血象显示，贫血轻重不一，随着疾病的进展而加重，可见各阶段的幼稚红细胞，以原始红细胞和早幼红细胞为主，幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。红白血病期时，血象以中幼红细胞和晚幼红细胞为主。?骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系和粒系（或单核系）细胞同时呈恶性增生。M7时，常见全血细胞减少，白细胞总数大多减低，少数正常或增高。血小板减少，少数病例正常。血片中可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，易见到畸形和巨型血小板。慢性淋巴细胞白血病时的血象中，以持续性小淋巴细胞增多为主要特征，淋巴细胞＞60%，晚期可达90%-98%。偶见大淋巴细胞，有时可见少量的幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞，篮细胞明显增多。后期全部均为淋巴细胞。骨髓增生异常综合征的骨髓活组织检查显示有未成熟前体细胞异常定位。正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜表面，骨髓异常增生综合征时，此二种细胞聚集成簇，并锋于骨髓中央。外周血中可见到骨髓瘤细胞，多为2-3%，若骨髓瘤细啤超过2%，绝对值超过2X10^9/L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。D-二聚体在继发性纤溶症时阳性或增高，其水平增高的机制是纤维蛋白凝块形成以及继发性的纤溶亢进，即以纤维蛋白为降解产物，而原发性纤溶症是以纤维蛋白原为降解底物，所以D-二聚体在原发性纤溶症时为阴性或不增高。再生障碍危象是由于原有疾病如慢性溶血性贫血等多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。参与造血正向调控的因子分为两类，主要作用于早期造血干细胞的早期造血因子，包括SCF、FL、IL-3等；作用于后阶段的晚期造血因子，包括G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO等造血细胞的增殖和分化可以被造血负调控因子所抑制，这些造血负调控因子主要包括:TGF-β、TNF-a、TNF-β、IFN-a、β、γ、趋化因子等染色体的命名在表示一个指定的帯时需要死四项内容，即染色体号、臂号、区号、和带号。正常人的染色体核型表示为46，XY，等臂染色体表示为i，因而17号染色体长臂等臂染色体的染色体核型应表示为：46,XY,i(17q)对于正常骨髄象而官，一般观察个细胞进行分类；增生明显活跃以上者应计数-个，甚至0个细胞；对增生减低的可计数个有核细胞溶血性贫血:骨髓造血代偿能力很强，可增加到正常的6-8倍造血干细胞异常疾病包括慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症遗传性球形紅细胞增多症是红细胞膜蛋白基因异常造成血小板表面的糖蛋白Ia/IIa胶原受体糖蛋白IIb/IIIa是纤维蛋白原受体糖蛋白IV是TSP受体糖蛋白Ib/IX是vWF受体GPIV→凝血酶蛋白受体GPV→凝血酶受体骨髓中的储存铁分为细胞外铁和细胞内铁。细胞外铁主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中细胞内铁是指存在于中幼红细胞、晚幼红细胞及成熟红细胞中的铁(包括铁粒幼紅细胞、环形铁粒幼红细胞及铁粒红细胞)。感染、肝硬化、慢性肾炎、尿*症、血色病等、细胞外铁明显增加而铁粒幼红细跑减少。碎片X可与纤维蛋白原竞争凝血酶所有碎片可抑制血小板的聚集和释放反应碎片X可与FM形成复合物，阻止FM的交联碎片Y和D可抑制纤维蛋白单体的聚合碎片E可以抑制凝血活酶的生成原发性血小板增多症的出血症状以胃肠道、鼻出血较多，皮肤、粘膜出血少見原发性血小板增多症中患者对ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集功能减低，对胶原的聚集反应尚可。慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高再障时NAP积分明显升高，而恶性组织细胞病时降低PNH时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高真性红细胞增多症NAP积分明显升高，继发性红细胞增多症NAP无明显变化急粒时NAP积分明显降低，而急淋时则明显升高急淋L3:类似Burkitt型，大小一致，以大细胞为主，核型较规则，染色质细点均匀，核仁明显，胞质深蓝色，蜂窝状，有空泡。急淋L2:大细胞为主，核染色质疏松，核仁大而清晰。急淋L1:小淋巴细胞为主，核染色质粗糙，核仁小而不清晰。慢性淋巴细胞白血病的染色体与分子生物学检验可见T细胞慢淋特征性染色体异常为inv（14）（q11；q32）。BCR-ABL融合基因是CML的分子标志。骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。类白血病反应病人的骨髓象变化不大。除增生活跃及核左移外，常有*性颗粒改变。少数病例原始和幼稚细胞增多，但无形态畸形。通常红细胞系和巨核细胞系无明显异常。肾上腺素试验是反映粒细胞的分布情况，对粒细胞边缘池的检测具有重要意义。外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数超过7%，或其绝对值超过0.45×/L，称为嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）。纤维蛋白原(凝血因子i）被纤溶酶降解可产生X片段、Y片段及D、E片段。纤维蛋白降解则产生X＇、Y＇、D-D、E＇片段。上述所有的片段统称为纤维蛋白降解产物（FDP）血小板膜糖蛋白以GPIb/Ⅸ复合物的形式参与黏附功能。血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。当小血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质如5-HT和ET等能够使受损的血管发生收缩。M0白血病细胞形态较小，亦可较大，核圆形，核仁明显，胞质少，嗜碱性，无颗粒，亦可透明。无Auer小体，易误诊为ALL的L2或L1型。过氧化物酶染色可以帮助鉴别急性白血病的类型，在急性粒细胞白血病时，白血病性原始粒细胞可呈阳性反应，阳性颗粒一般较多，较粗大，常呈局限性分布。氟化钠抑制试验用于酯酶染色。慢粒时，骨髓有核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高，可达10-50:1。慢性期时，无论是在外周血或者骨髓中，原始粒细胞均＜10%。加速期和急变时，原始细胞逐渐增多，外周血中原始细胞加速期可＞10%，急变期可＞20%。纸牌岛
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