G-6-PD缺乏症全称：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，俗称“蚕豆病”，是一种遗传性溶血性疾病。本病分布遍及世界各地。
本病呈X染色体链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，由于是X染色体链锁遗传，故男的发病率远远大于女的。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为不完全显性。按照世界卫生组织标准化的生化方法研究，迄今已发现多种G-6-PD变异，其中有20多种能发生溶血，其余的则酶活力正常，且无临床症状。
我国人群中已发现的变异型达47种之多，如台湾客家型、香港型、广州型等。各种变异型的活性不同，故根据其酶活性和临床表现可将G-6-PD分为5大类：
①酶活性严重缺乏(几乎为零)，属工型非球形细胞溶血性贫血，无诱因亦可发生慢性溶血，我国人中的香港型属于此类；
②酶活性严重缺乏(正常的10％)，摄食蚕豆或服用伯氨喹啉类药物可诱发溶血；
③酶活性轻度至中度缺乏(正常的10％～60％)，伯氨喹啉药物可致溶血；
④酶活性轻度降低或正常(正常的60％～％)，一般不发生溶血，正常人的A和B型属于此类；
⑤酶活力增高，此类极为罕见，且无临床症状。
发病机制
我们人体均有抗氧化的机能，G-6-PD缺乏患者的抗氧化能力低下或完全无抗氧化能力，当人体碰到强氧化剂时，会造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病。故认为还有其它因素参与，尚有待进一步研究。导致溶血的原因有很多，临床工作中接触患者，感染性疾病也占了一部分。
根据诱发溶血的不同原因，可分为以下几种临床类型。
1．伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。
2．蚕豆病进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
3．新生儿*疸在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿*疽并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣
服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。
4．感染诱发的溶血细菌、病*感染可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，程度大多较轻，*疸多不显著。
5．先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、*疸、脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血。
注意事项G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，避免接触可导致溶血的物品。患有本病的人如出现如下症状：全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、巩膜*染、尿色如浓红茶或如酱油、脸色苍白、冷汗、神志迟钝、烦躁不安、少尿或闭尿，医院就诊。
附：对G6PD缺陷患者发生溶血性贫血的药物表
智行医生