遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/9 21:42:00

顾客:你们这有什么治贫血的药吗?

店员A:有琥珀酸亚铁片,也有阿胶,补血口服液。

顾客:我吃阿胶上火,给我来点补铁的吧。

店员B:好的,麻烦您到收银台结账。

于是,这一单只成交了一盒琥珀酸亚铁,顾客服用结束之后发现并没有太大改善,觉得药店推荐的产品并未解决她的问题,于是这个顾客就流失了。

那么,如何接待贫血顾客呢?作为药店人,我们需要掌握以下知识。

贫血的分类

基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)

贫血的临床表现最常见的是乏力,皮肤粘膜苍白是贫血最常见的体征(主要表现为脸色、唇色、眼底、指甲等部位苍白)。此外还会发生头晕目眩、注意力不集中和记忆力减退、气短、四肢冰冷等症状。

贫血的病因及表现

贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。具体表现:例如头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

贫血的常见类型

药店里遇到最多的一类是营养性贫血,包括小细胞低色素性的缺铁性贫血和大细胞性的巨幼细胞性贫血,主要原因就是各种营养素的缺乏。

第二类是一些血液系统疾病,比如说各种急慢性的白血病,骨髓增生异常综合症也会造成贫血的发生,另外还有一个骨髓的造血微环境的创伤,比如说再生障碍性贫血也会造成贫血的发生。

第三类是溶血性贫血,这一类患者往往有遗传的家族史,另外还有一些获得性的自身免疫性溶血性贫血的发生。

贫血的营养干预

治疗贫血的关键是保证红细胞正常形成与发育,而血红蛋白是红细胞的主要组成成分。

每一血红蛋白分子,由一分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成,珠蛋白约占96%,血红素占4%。

铁是组成亚铁血红素的关键的物质,以下维生素会影响铁的吸收利用:

1.维生素C:可以将帮助食物(主要是蔬菜类食物如菠菜等)中的非血红素铁转化为易被人体吸收的二价铁;

2.维生素A:维生素A改变铁的吸收、贮存与转运、增强造血系统作用;

3.维生素B2:维生素B2影响铁的吸收贮存与动员,在防治缺铁性贫血中起重要作用。

血红蛋白又称血色素,是红细胞的主要组成部分,能与氧结合,运输氧和二氧化碳。血红蛋白含量能很好地反映贫血程度。血红蛋白(hemoglobin,Hb)是由血红素(heme)和珠蛋白(globin)组成的球形大分子化合物。而珠蛋白的合成需要有足量且合适的氨基酸(通过消化蛋白质获得),这就需要贫血患者需要补充足够的优质蛋白质(必要氨基酸配比合理,一般是由动物蛋白与植物蛋白以一定比例搭配而成)来保证珠蛋白的合成。

红细胞形成后还需要发育成熟,才能够正常的发挥运输氧气等功效,这时就需要以下营养素来保证红细胞的正常发育:

1.叶酸:缺乏会导致血红蛋白生成减少;影响红细胞成熟,导致巨幼红细胞性贫血;

2.维生素B12:缺乏会引起DNA合成障碍,导致巨幼红细胞性贫血;

如果叶酸及维生素B12缺乏,红细胞无法正常发育就会发生巨幼红细胞性贫血。

贫血的诊断

应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线、化学*物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。

检查时特别注意:①发热,心率,呼吸频度;②有无营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等;③皮肤、黏膜有无苍白,*疸,溃疡和淤点,紫癜或淤斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;④淋巴结有无肿大;⑤有无心界扩大,杂音等;⑥有无肝大,脾大或胆道炎症;⑦有无神经病理反射和深层感觉障碍等。

综上所述,当我们在药店接待顾客时,首先可以通过观察确定顾客是否贫血,然后通过问询确定顾客的贫血类型,之后向顾客说明补血的机理,最后完成三个月左右剂量的“铁剂+维生素+蛋白质”的搭销,这样改善贫血效果才会更好。

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