血浆置换治疗难治性Evans综合征个案
PlasmaExchangesforRefractoryEvansSyndrome
背景：
Evans综合征（EvansSyndrome）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是存在自身抗体，导致红细胞以及血小板的破坏过多。本文记录了利用血浆置换方法治疗Evans综合征的一例病案。
病例介绍：
女，34岁，因急性贫血和血小板减少症入院。入院检查血红蛋白为5.2g/dL，乳酸脱氢酶升高，间接胆红素升高，直接抗球蛋白试验阳性，与自身免疫性溶血性贫血的指征一致。免疫学检查显示存在antiglycophorinA和anti-band-3抗体阳性CT扫描未见淋巴瘤或肿瘤。红细胞输注和静脉类固醇治疗（1g/d）3天，血红蛋白（6g/dL）改善不明显。
治疗经过：
起初静脉注射免疫球蛋白(1g/kgfor2days)和利妥昔单抗(rituximab1gondays1and15)，患者的血红蛋白水平却下降至2g/dL并发生了血管内溶血。在第10天采用血浆置换治疗，2天后血红蛋白水平迅速提高至9g/dL（FIG.1）。之后进行了脾切除，以维持血红蛋白水平，纠正血小板的减少（FIG.1）。在口服泼尼松和环孢素，血浆置换6次后患者出院。
一个月后，患者血红蛋白降为3.4g/dL，再次入院。血浆置换后红蛋白增加至8g/dL。之后进行血浆置换3次，加6个周期的利妥昔单抗-环磷酰胺联合治疗红蛋白水平稳定在12g/dL。
小结：
急性难治性Evans综合征的治疗比较困难，主要原因是患者产生自身抗体。在本病例中，高剂量的类固醇和免疫球蛋白治疗无效。利妥昔单抗可以抑制自身抗体的产生，却对已经产生的自身抗体没有作用。
血浆置换治疗Evans综合征的效果存在争议，本文作者回顾性分析了30篇文章后发现，26例显示部分或完全缓解[2]，9例显示无效[3]。但在本案例中，血浆置换对已经产生的自身抗体的作用是毋庸置疑的，联合利妥昔单抗-环磷酰胺联合治疗有效。
参考文献：
[1]ParienteAaron.,JoffreJérémie.,FainOlivier.,CoppoPaul.,MekinianArsène.().PlasmaExchangesforRefractoryEvansSyndrome.TherApherDial,22(5),-.doi:10./-.
[2]Bi-JuanL,XiY,Yuan-JunJetal.Retrospectiveanalysisof30severeautoimmunehemolyticanemiapatientstreatedbywholebloodexchangetransfusion.Transfusion;55:–7.
[3].RuivardM,TournilhacO,MontelS.Al.Plasmaexchangesdonotincreaseredbloodcelltransfusionefficiencyinsevereautoimmunehemolyticanemia:aretrospectivecase-controlstudy.JClinApher;21:–6.
翻译整理：龙霏
审核：李小飞
排版：龙霏
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