遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/28 13:43:00
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新生儿溶血症

新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。

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病因

本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度*疸,甚至发生胆红素脑病。

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临床表现

*疸

新生儿溶血病的患儿*疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显*染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%*疸发生在生后24小时内,有50%发生在24-48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿*疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

贫血

在新生儿*疸出现时和*疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。

水肿

胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

核*疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核*疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

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诊断

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治疗

1.光照疗法

该疗法是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

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预防

1.新生儿ABO溶血病

出生早期监测胆红素,达到光疗标准时及时光疗。

2.新生儿Rh血型不合溶血病

目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以预防下一胎发生Rh溶血。

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护理措施

新生儿溶血症对孩子的健康影响较大,应尽早采取措施,及时治疗,加强护理。

1.密切观察患儿的情况,包括皮肤黏膜、巩膜的色泽;大小便次数、量及性质;皮肤有无瘀点、瘀斑;有无惊厥及抽搐,如双眼凝视、上翻、四肢抽动等;皮肤有无破损及感染;脐部是否有分泌物;有无缺氧;有无拒食、嗜睡;注意皮肤的完整性,有无臀红、脓疱疹;有无发烧等,如果发现异常,要及时告知医生。

2.耐心喂养患儿,*疸期间常表现为吸吮无力、纳差,应按需调整喂养方式,如少量多次、间歇喂等,保证奶量摄入。

3.注意观察*疸的变化。若为母乳性*疸,可继续母乳喂养,如吃母乳后仍出现*疸,可改为隔次母乳喂养逐步过渡到正常母乳喂养。若*疸严重,患儿一般情况差,可考虑暂停母乳喂养,*疸消退后再恢复母乳喂养。

4.若为红细胞G-6-PD缺陷者,需忌食蚕豆及其制品,患儿衣物保管时勿放樟脑丸,并注意药物的选用,以免诱发溶血。

5.发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,配合医生的要求和方法给予康复治疗和护理。

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健康教育

1、使家长了解病情,取得家长配合。

2、发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。

3.?保持室内空气新鲜,湿度适宜,定时通风,一般每日两次,避免对流风。减少人员探视,预防交叉感染。?

4.?注意保暖:包被穿衣适中,防低温或过热。?

5.?合理按需喂养,提倡母乳喂养,保持大便通畅。

5.?注意观察小儿皮肤*染程度,*染过重者需中药利胆退*,光疗治疗。光疗时注意保护好眼及会阴部,鼓励其多喂水,观察患儿的生命体征。?

6.?注意观察小儿反应、哭声、吃奶及大便情况,发现异常及时就诊。特别注意臀部护理,勤换尿布。

记得这是一个有温度的

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