遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/28 13:38:00
今年5月,东莞市妇幼保健院新生儿重症监护室接诊一名溶血病的患儿聪聪(化名)送到PICU(儿科重症监护病房)时,孩子脸色苍*,口唇苍白,更吓人的是,小男孩的小便颜色呈酱油样。原来这个孩子,患有G-6PD缺乏症所导致的急性溶血,俗称“蚕豆病”!蚕豆病起病急骤,发展快,而且无法根治!一旦医院就医,如果没有及时治疗还可能会危及生命。小编想起了之前一个医生分享过的亲身经历:某天接诊一名*疸的新生儿,后来查出有G-6-PD缺乏症。那一天不知道是干嘛,跟家长说:你小孩这个病,没得治,治也治不好....

扎心了,word医生;

可是,事实好像就是这样,而且因为蚕豆而出事的孩子并不是少数!

很多爸爸妈妈到发病的时候才发现,啥,我孩子是蚕豆病!

今天,小编就和妈妈们聊聊蚕豆病,希望有更多的新手爸妈知道它!

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什么是蚕豆病?蚕豆病是一种基因缺陷病,换句话讲,这是遗传病。蚕豆病的专业术语是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症;简单的说就是吃了蚕豆以后会发生严重的溶血严重者会危及生命!先把重要的写前面!如果给孩子喂了蚕豆后,妈妈们如果发现宝宝有以下症状:1、皮肤:面色苍白或苍*,伴有*疸。2、泌尿系统:小便呈酱油色、浓茶色或血色,严重者会出现急性肾功能衰竭。3、消化道症状:呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大、肝功能异常、脾大。4、全身症状:畏寒、发热、严重时可出现神志不清,甚至休克、生命危险。医院!

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蚕豆病的两大“歧视”蚕豆病有两大歧视,它有“地域歧视”和“性别歧视”!作为一个疾病,它也够挑的,不是所有的宝宝他都上手!1、蚕豆病传男不传女?蚕豆病也不完全传男不传女,只是重男轻女罢了,这是有科学依据的!蚕豆病是X染色体隐形遗传病,女性的染色体是XX,男性染色体是XY。如果妈妈是蚕豆病携带者,一条X染色体有G6PD缺乏,而爸爸是正常的,则:生女儿:两条正常X染色体结合,女儿是正常的,不会有蚕豆病也不会成为蚕豆病携带者;G6PD缺乏的X染色体和爸爸正常的X染色体结合,女儿是蚕豆病携带者;生儿子:正常X染色体和爸爸的Y染色体结合,儿子没有蚕豆病;G6PD缺乏的X染色体和爸爸的Y染色体结合,宝宝是蚕豆病儿。所以,在蚕豆病发病的患者中,男孩占绝大多数,这也是标题说的重男轻女!(我没有标题*哦~~)2、蚕豆病更喜欢南方?南方的妈妈们要比北方妈妈更要注意娃有没有被蚕豆病挑中!据统计,蚕豆病分布广泛,全球范围内约有4亿患者,我国有“南高北低”的规律;南方发病率高于北方,南方这四个地区的妈妈更要当心:广东、广西、云南、四川等都是高发地区。妈妈们可能会问,怎么注意?怎么判断娃有没有蚕豆病?怎么预防蚕豆病?妈妈们不要慌,宝宝课堂开课啦!快拿上小本本~

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怎么判断娃有没有蚕豆病?蚕豆病是遗传病,检查是关键!如果爸爸妈妈或家里亲戚患有这个病,建议一定要带宝宝(尤其男宝宝)去医院做一个葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性测定。即使家族病史中没有蚕豆病,也不代表宝宝就没有,有个词叫基因突变!新生儿疾病筛查的重要性就凸显出来了!现在全国大部分省份(尤其南方)都开展了新生儿足底血筛查;就包含这个疾病筛查,很多宝宝一出生就可以知道是否患有蚕豆病了。为了孩子的健康着想,出生后一定72小时左右要做新生儿疾病筛查;新生儿筛查是正常的宝宝,一般是可以放心吃蚕豆的。实在不放心,医院查查。但是,新生儿疾病筛查在某些偏远地区,尚未完全普及,很多家长不知道有这种病。这里小编,强调一下:新手妈妈们在给娃添加辅食的时候,一定要少量多次,密切观察孩子的反应!第一次给娃吃蚕豆的时候,如果一有以上症状就请立刻送医!当妈无小事,细节决定成败用在哪都是真理!

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怎么预防蚕豆病?对于患有蚕豆病的宝宝,最好的照顾办法就是预防了!已经确诊有蚕豆病,那是一辈子都伴随的,不会变轻或消失!有些东西一生都是禁忌的!饮食方面:有蚕豆病的宝宝,以下的食物千万不要吃:1、蚕豆及其制品,如粉丝、豆瓣酱。2、薄荷,不要使用含有薄荷成分的物品,例如薄荷口香糖、薄荷沐浴露等3、苦瓜,虽然有些蚕豆病患者多次吃了苦瓜不会发病,但是苦瓜是能导致蚕豆病患者发生溶血的4、花生等豆类一次性不可大量摄入,*豆和豆浆除外5、含有大量维生素C的药品,维生素K3如果宝宝还在吃母乳,妈妈也是不能吃这些食物的,不然会通过母乳传递给孩子。生活方面:1、夏天种有蚕豆的地方尽量不要去,蚕豆花粉的吸入也会引起溶血2、衣柜不要放樟脑丸,樟脑丸含有的萘也会引起溶血3、去医院看病,一定要和医生说有“蚕豆病”哦!用药方面:宝宝如果不舒服,妈妈们千万不能自行乱给药!最安全的方法医院就诊,并且告知孩子有蚕豆病史,这样可以避免“开错药”。会引发蚕豆病的中草药成分还有不少,比如*连、金银花、牛*。再次强调,给孩子用药的时候一定要看药物成分。举个例子:常见的感冒药小儿氨氛*那敏颗粒,蚕豆病的宝宝还是不要服用比较好!小儿氨氛*那敏颗粒的主要成分是对乙酰氨基酚、人工牛*、扑尔敏等。蚕豆病的慎用药物中就有扑热息痛、扑尔敏等;写在最后,也许孩子会错过很多美食;比如四川郫县豆瓣酱,回锅肉都要用豆瓣酱的啊,还有红烧蹄子,还有比如腐乳等等...但是孩子也会收获一个细心照顾她的好父母,吃药也会看懂成分表了;比一般的孩子更注重饮食健康和安全用药!总有一天,你经历过的看似很绝望的事情,会在生命的某一时刻连接在一起,告诉你,感谢你的坚韧!生活一定会在别处有所馈赠!转发到家人群、转发给朋友,转发给准妈妈们~

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