遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/26 23:44:00

一项统计显示,在所有分娩中大概有20%-30%的几率会出现母婴血型不合,即这些母亲分娩出的孩子都有可能患上新生儿溶血病。

一些较为严重的溶血病可能会导致流产或者死胎,如果有些年轻夫妇遇到莫名其妙的反复流产或死胎时,就需要考虑是否有溶血的原因在里头。

但只有不医院做产前血型血清学检查,来使孩子远离溶血病。

因此打算要孩子的夫妻们都应了解一下,如何预防,如何治疗。

如何预防?

如果有ABO血型不合的可能,准妈妈在怀孕前就要做一个“产前血型血清学检查”,来查一查血液里抗体的情况。要是抗体的“活性”不高,准爸妈可以安心生孩子,要是抗体的“活性”很高,则可以通过一些药物治疗来降低。

如果已经怀上宝宝,准妈妈们要记得从16周左右开始,定期检测血液中抗体的情况,一般在四周左右一次,密切注意宝宝有否发生溶血可能。

如有异常可以在孕期治疗,效果也不错。

Rh血型不同的准爸妈,第一次怀孕时基本上没事,但如果有过流产或生过孩子等现象,一定要查准妈妈体内Rh抗体。若抗体阳性量大,就不应该怀孕,否则发生死胎、新生儿严重溶血的危险性就比较大了。

如果准爸爸是A型血、B型血或AB型血,准妈妈是O型血,且有过流产史或者输血史的话,就要当心新生宝宝有无贫血以及*疸出现的时间、程度,不要和其他原因所致的*疸、贫血混淆,以免耽误治疗。

如何治疗?

原则是对新生儿纠正贫血,防治心力衰竭,降低血清胆红素水平,防治胆红素脑病的发生。

光照方法:未结合胆红素在光的作用下,变成水溶性异构体,随胆汁和尿排除体外,从而降低血清胆红素水平。

治疗时婴儿用黑布遮眼,除尿布外,全身皮肤裸露持续光照1~2天,少数可延长3~4天,可获得满意疗效。

换血疗法:换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体,阻止溶血进一步发展;

换出血清胆红素,防止胆红素脑病;

纠正贫血,防止心衰发生;

如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血,第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白,可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。

其他疗法:补充白蛋白、纠正酸中*可减少血中游离的未结合胆红素,可减少胆红素脑病的发生。

纠正贫血:如贫血严重需输血治疗时,开始应少量输血,确信输血后未加重溶血,方可继续按需要量输入。
  

如何护理?

1、执行新生儿常规护理,严格执行消*隔离制度。

2、针对病因的护理,预防核*疸的发生。

(1)实施光照疗法和换血疗法,并做好相应护理。

(2)遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。

(3)纠正酸中*,以利于胆红素和白蛋白的结合,减少胆红素脑病的发生。

(4)合理安排补液计划,根据不同补液内容调节相应的滴速,切忌快速输入高渗性兕物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。

3、合理喂养:

*疸期间常表现为吸吮无力,纳差,应耐心喂养,按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。

4、病情观察:

注意皮肤粘膜、巩膜的色泽,监测胆红素;

注意神经系统的表现,如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现,立即通知医生,做好抢救准备;

观察大小便次数、量及性质,如出现胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进粪便及胆红素排出。

5、健康教育:

使家长了解病情,取得家长配合;

发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。

提醒:新生儿溶血危害大,家长需提高警惕,做好预防,及时治疗。

来源:爱汇益好

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