遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/26 23:24:00

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为*疸、肝脾肿大、贫血等,症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患者除引起*疸外,其他改变不明显。Rh溶血病症状较重,可造成胎儿重度贫血,甚至心力衰竭、严重者死亡等后果。

1、*疸:

大多数Rh溶血病患者患儿生后24小时内出现*疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2-3天出现。血清胆红素以未结合型为主,但如溶血严重、造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。

2、贫血:

程度不一。重症Rh溶血,生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭,部分患儿因其抗体持续存在,也可于生后3-6周发生晚期贫血。

3、肝脾肿大:

Rh溶血病患儿多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患儿则不明显。

4、并发症:胆红素脑病

血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的并发症。一般发生在分娩后4-7天,表现为*疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重病情进展快。

轻型者:出生时与正常新生儿无异,1-2天后逐渐出现*疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性*疸。

重型者:因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。

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