遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/22 15:02:00

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  昨天有位急性髓系白血病患者的家属来到咱们血液病病友之家
  其实在临床上有一些患者患上的血液病在诊断时确实不是白血病,但在疾病演变的过程中部分患者会转化为白血病,这类白血病一般称为继发性白血病。引起这种继发性白血病的因素有很多,如:所处环境、自身免疫缺陷、未坚持治疗等等。然而这位患者的病情为何会恶化,不排除是环境、自身、治疗三方面促成的结果。


  当然,在看这篇文章的患者或是家属不要以为与自己毫无关系,以下这些疾病也是存在向白血病转化的可能性!

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骨髓增生异常综合征(MDS)

MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病,表现为骨髓中病态造血,外周血血细胞减少,在年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病,但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。

2

原发性血小板增多症(ET)

由于基因异常,导致骨髓产生血小板的能力过剩,表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖,外周血血小板明显增多,患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。

3

真性红细胞增多症(PV)

由于基因异常,导致骨髓产生红细胞的能力过剩,表现为骨髓中红系细胞过度增殖,外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病,报道的比例在1.5%-13.5%不等。

4

原发性骨髓纤维化(PMF)

骨髓发生纤维化,丧失造血功能,由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血,少数患者也会进展为白血病。

5

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

这是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血,可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。

6

淋巴瘤

少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化,累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。


  综上所述:这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常,导致了各种不同的病理过程及临床表现,在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常,最终出现白血病的表现。

以上就文章的全部内容,如果本文给您带来帮助,

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