遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/19 16:44:00
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其他溶血性贫血

其他溶血性贫血在此是指由于非免疫因素引起的获得性红细胞膜受损所致的溶血性贫血。

常见的因素主要包括物理因素、化学因素和生物因素等。

(一)机械性损伤所致的溶血性贫血

1、红细胞通过比红细胞直径狭窄的小血管时受外力作用或流动中受纤维蛋白细丝的切割等原因可发生破坏,从而出现血管内溶血。

2、血片中出现各形红细胞碎片是诊断此类溶血性贫血的主要依据。

3、机械性溶血主要分为以下三大类型:

⑴创伤性心源性溶血性贫血

少数心脏瓣膜狭窄、心脏瓣膜成形术、人工瓣膜置换术及大血管手术后的患者,红细胞由于机械摩擦及撞击出现破裂,这种心脏瓣膜和大血管异常导致血流动力学改变,使红细胞受到机械损伤,出现的贫血称为创伤性心源性溶血性贫血。

⑵微血管病性溶血性贫血

由于微血管内血栓形成或血管壁有病变,而使微血管管腔变狭窄,红细胞通过时受到过度挤压或撕裂而发生血管内溶血。

常见于溶血尿*综合征、栓塞性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血和肿瘤等。

⑶行*性血红蛋白尿

直立姿势的剧烈运动,特别是长途行*、马拉松赛跑等,使浅表毛细血管内红细胞受撞击损伤出现血管内溶血。

(二)生物因素所致的溶血性贫血

1、多种微生物和寄生虫感染,*蛇、*蜘蛛和蝎子咬伤均可引起溶血进而导致贫血,这些生物*素多有直接溶血作用。

2、常见的细菌性感染有:产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等;

3、病*性感染可见于:柯萨基病*、巨细胞病*、E-B病*等。

4、原虫感染常有:疟原虫、弓形虫等。

5、实验室诊断主要为微生物学和免疫学的结果,直接发现感染的微生物,血液学检查显示溶血试验阳性。

(三)化学物质所致溶血性贫血

1、许多有*化学物质和药物可直接引起红细胞破坏或诱发患者出现溶血。

2、按引起溶血的机制分为:

①有遗传缺陷者因某些药物诱发急性溶血,如G6PD缺乏症患者服用伯氨喹、不稳定血红蛋白病患者服用磺胺。

②药物相关的免疫性溶血性贫血。

③苯、有些蛇*等化学物质可引起正常红细胞的破坏。

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