遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/16 13:35:00

近日,中国血液病专科联盟(chineseallianceforblooddiseases,CABD)召开年工作会议,并为新成员单位颁发证书和匾牌。我院血液科被吸纳为中国血液病专科联盟成员单位。

好棒啊,医院血液科都可以治疗哪些疾病呢?

咱们先通过一个成功案例来了解一下吧。

成功案例

一名中年女性,长时间头晕且伴有低热,令患者十分痛苦。在家人的陪同下,患医院血液科,找到了郝洪岭主任。经骨髓穿刺、染色体和融合基因等检查后,确诊为慢性髓性白血病(简称慢粒)慢性期。

那到底什么是慢性髓性白血病呢?

慢性髓性白血病

慢性髓性白血病是人类第9号和第22号染色体末端发生交换导致发病(形成Ph染色体及BCR-ABL融合基因),骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤。

慢性髓性白血病是一种慢性白血病,起病和进展都比较慢。早期症状不典型,常表现为疲乏、盗汗、低热等,有些女性会出现月经紊乱、体重减轻、面色苍白或胃下方鼓出肿胀等情况。

如何做到早发现早治疗?

不要错过“治疗*金期”

慢性髓性白血病患者的白细胞数值会出现明显增高,最基本的血常规检查就能反映异常,患者在排除了常见的感染因素,如消化道、呼吸道、泌尿系统等部位炎症后,应尽快前往血液科就诊,以免错过“治疗*金期”。

郝洪岭主任建议,每年至少做一次包括血常规和腹部彩超的体检,提早发现疾病隐患,早诊早治。

那慢性髓性白血病如何治疗呢?

慢性髓性白血病是“不幸中的大幸”

郝洪岭主任介绍:“随着科学的进步,慢性髓性白血病不再意味着死亡,分子靶向药物——酪氨酸激酶抑制剂的出现,使这种恶性疾病变成了一种可控的慢性病,绝大多数患者的生存期接近正常人,这具有划时代的意义。”它是指细胞分子水平上针对已经明确的致癌位点设计药物,让肿瘤细胞特异性死亡,而不波及正常组织细胞。

但长期用药也给患者带来了心理和经济上的负担,停药治疗一定要在有经验的医师指导和严密监测下进行。慢性髓性白血病患者停药是有门槛的,一是吃药总的时间须5年以上,二是基因阴性的水平须持续两年以上测不到。同时在治疗初始时融合基因降低的越快、越深,后期停药的可能性越大。

此外,慢粒患者停药后必须定期进行严格监测,每3个月要随访一次,一旦发现血液中白血病细胞重新抬头,BCR-ABL融合基因超过主要分子学反应的水平,就需要重新开始治疗。

科室介绍

科室介绍

血液科是河北省内较早成立的血液病专科,是河北省临床重点培育专科和河北省医学重点发展学科、国家临床试验药理基地、河北省大病救助(急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病)医院,中国血液病专科联盟成员单位、中国北方淋巴瘤协作组成员单位。

主要收治病种

再生障碍性贫血、溶血性贫血;各种类型急、慢性白血病;骨髓增生异常综合征;恶性淋巴瘤;多发性骨髓瘤;骨髓增殖性肿瘤(慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等);白细胞减少症及粒细胞缺乏症;脾功能亢进;出血及血栓性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC、血友病等);造血干细胞移植。

科室设备

科室拥有先进的血液实验室、骨髓检查室、流式细胞室、细胞培养室及分子生物学实验室等设施设备。近年开展了多项细胞遗传学(FISH)、流式细胞仪免疫分型、分子生物学及骨髓病理等诊断技术在临床的应用,进一步提高了疾病诊疗水平。

科室开设有“淋巴瘤专病门诊”,在病理免疫分型、分子探针检测、靶向治疗及造血干细胞移植等方面深入研究,使得恶性淋巴瘤的临床诊疗水平不断提高,特别对难治复发及少见类型淋巴瘤的诊疗具有独特优势。

目前重点专业方向为恶性血液病的诊断及治疗,包括各种各种类型白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合征等。我科将持续完善开展多种高新诊疗技术,加强疾病分层诊断,在规范化治疗的基础上,按照危险度分层进行个体化治疗。

修改/审核:王淑芳

素材来源:宣传统战处、河北新闻网

编辑:刘思盖

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