遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/9 13:39:00

家庭儿童保健医学

年中国儿童医疗之家家庭儿科儿保医学初级培训复习

带教策划及编辑

石应珊医师,YingshanShi,MD,FAAP

芝加哥大学科墨Comer医院普儿科/新生儿科

中国儿童医疗之家创始人和总策划

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1.铁的生理功能。

2.铁的推荐膳食摄入量。

3.ID和IDA的危险因素和预防。

4.儿童IDA临床诊断思路。

5.ID和IDA的诊断和治疗。

6.IDA与地中海贫血的鉴别诊断。

1.定义

(1)铁缺乏(irondeficiency,ID)铁缺乏是儿童中最常见的营养缺乏,是指全身铁含量不足以维持正常生理功能的一种状态。

(2)贫血(anemia)血红蛋白(HemoglobinHb)浓度比同年龄同性别健康人群的平均值低两个标准差或以上(≤2SD)。外周血中单位容积内的RBC数/Hb量低于正常。贫血是一临床症状,不是独立的疾病诊断,可有不同病因,诊断治疗过程需寻找病因。

(3)缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA):是儿童最常见的营养缺乏性疾病。按体内铁减少的发展过程分3个不同铁代谢阶段:

铁代谢阶段

铁缺乏

铁代谢

细胞造血功能

临床

铁减少期

(ID)

初期

储存铁水平降低

总铁含量降低

不影响

无贫血症状

红细胞生成缺铁期(IDE)

中期

铁代谢开始改变

影响,机体代偿

无贫血症状

缺铁性贫血期(IDA)

后期

体内铁耗竭

严重影响:Hb合成显著减少,红细胞形态呈小细胞低色素性改变,MCV、MCH、MCHC降低

出现贫血症状

2.流行病学中国-年儿童铁缺乏症流行病学调查研究发现中国铁缺乏和缺铁性贫血的患病率如下:7月龄~7岁儿童ID和IDA患病率分别为40.3%和7.8%,其中IDA患病率婴儿20.5%。

1.参与血红蛋白和肌红蛋白,酶的组成。

2.转运氧到机体各器官组织。3.参与细胞组织呼吸。

4.与红细胞形成和成熟有关。

5.影响免疫功能,与杀菌有关的含铁酶及铁依赖酶活性下降相关。

6.神经系统的影响:易激惹、认知发育、行为、注意力、记忆力及学习能力下降,部分表现补充铁剂后难以逆转。

1.儿童每日铁的推荐膳食摄入量(re

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