什么是自身免疫性溶血性贫血
定义：自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。
一、临床表现
（一）温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有*疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
（二）冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。二、实验室检查
1.贫血的程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。
2.骨髓象呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
3.抗入球蛋白（Coombs）试验直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型，冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。
4.冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。
三、诊断
1.近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗入球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。
2.如抗入球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗入球蛋白试验阴性的AIHA。
3.冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
撰稿：两江一院肿瘤科*娟
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