遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/28 20:38:00

暮春时节,很多家庭准备将新鲜可口、营养丰富的新鲜蚕豆搬上餐桌。蚕豆既可以炒菜、凉拌,又可以制成各种小食品,是一种大众喜欢的食物。

然而,并不是所有的人都适合食用蚕豆,有些人食后会引起急性溶血性贫血。

近日,一名两岁半的男孩**被送进医院儿科,孩子精神萎靡、嘴唇苍白、食欲减退、排茶色小便,在排便后晕倒。

医生以“急性溶血性贫血”立即收治住院。

入院后,儿科王宝西主任仔细询问其有无进食蚕豆,家长回忆**早上曾吃过几颗蚕豆。通过追问家族史,得知**的表哥4岁时曾因蚕豆病住院,症状类似。最后根据相关检查,确诊**为急性溶血性贫血,随后,经医生给予激素冲击疗法等系列疗法。

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随之发生的急性溶血性疾病,又名胡豆*、蚕豆*。

该病常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。

患者通常于进食蚕豆后24-48小时内发病,有全身不适、发热、恶心、呕吐、迅速贫血、*疸、血红蛋白尿等症状,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中*和急性肾功能衰竭症状。

其发病与否,病情轻重与蚕豆的数量无关,有时吃1-2颗蚕豆也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可乳汁而致病。

王宝西还表示,如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。

值得提醒的是,蚕豆病一旦发病,来势凶险,但只要懂得蚕豆病的相关知识,做好预防工作,蚕豆病并不是什么谈之色变的疾病,完全可以避免。

家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者,最好做个基因筛查。一旦发现缺乏“G6PD酶”,要注意下面这几点:

(1)不随意服药,所吃药物必须是医师开的处方。

(2)禁食蚕事或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。

(3)避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。

(4)不使用紫药水。

(5)如果发现患孩有*疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时,医院诊治。

(6)由于中药成分复杂,因此建议婴儿减少或避免食用。

(7)不能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。

!!!哺乳期的妇女,在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆,以免乳儿通过吮奶而发病。

来源:华声在线-大众卫生报、店讯通

图片来源:网络

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