遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/23 20:42:00

又到了“蚕豆”的高产季节了

“蚕豆病”也进入了高发季

往往“受伤”的孩子都是首次发病

过往都不知道孩子患有此病

这种病无法根治,只能预防!

并且

不一定是吃了蚕豆才会发生

....

新闻回顾:

最近,一名来自湖南的4岁男孩出现尿血、脸色发*、手脚苍白、浑身无力、不愿走路的情况,医院就诊。在检查中医生询问孩子是否食用过蚕豆,患儿奶奶想起,吃饭时曾给孩子吃过几颗。经诊断,孩子确实患有“蚕豆病”,一种急性溶血性疾病。幸好医生们抢救及时,挽回了孩子的生命。

BUT:医生强调,蚕豆病只出现在特殊人群,孩子出生后都会做检查是否患有该病,因此不必谈豆色变。

蚕豆病起病急骤,发展快,而且无法根治,一旦医院就医!

这种蚕豆病不仅“重男轻女”,而且还有遗传性。下面,我们就来谈谈鲜为人知却广泛流行的蚕豆病。

蚕豆病是什么?

蚕豆病是一种遗传性疾病,重在预防。因体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引发的疾病。长江以南地区为高发区,如海南、广东、云南等地区。此病多发生在夏初蚕豆上市的季节,9岁以下的幼儿发病率高过成人,男宝宝发病率高过女宝宝。

蚕豆病症状

①发病急

最短吃蚕豆后2小时发病,最长七天,常见为1-2天。

②前期全身不适

发病后的1-2天有疲倦、口渴、恶心呕吐、食欲降低、腹痛、便秘或腹泻等症状。

③出现急性溶血性贫血症。

继前期病症后又会出现以下症状

发烧:多半有不同程度的发烧,一般持续2-3天。

面色苍白伴*疸:这是蚕豆病的常见症状,由于伴有*疸,皮肤苍白并伴有*绿色,结膜和指甲颜色苍白。

尿色改变:尿色随病情加重变深。从浓茶色逐渐变为酱油色,说明溶血在加重;从酱油色逐渐变为淡*色,说明病情在减轻。尿色恢复的时间需2-3天。

以上属于蚕豆病的常见症状,病情严重还可能出现这些症状

全身衰竭、重度贫血、休克、嗜睡、脱水及酸中*、急性肾功能损伤、心血管功能不全、痛无定处的腹痛等。

为什么蚕豆病杀伤力这么大?

蚕豆病的原理是体内缺乏一种酶-----6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),它可以保护红细胞不受氧化破坏的作用。正常人体内拥有这种酶,那吃蚕豆就不会有什么问题;但是如果缺乏这种酶,红细胞就会被氧化物破坏,导致溶血,而蚕豆就是一种极强的氧化剂。

发生溶血后,患儿会出现脸色苍白、精神萎靡、低烧、呼吸不畅、*疸等症状,尿液呈酱油色、浓茶色,同时伴有呕吐、腹痛、腹泻等。重度患者甚至会出现昏迷、休克、肾功能衰竭等现象,如果凝固的血红蛋白把患者的肾小管堵塞,将会危及生命。

哪些可能引起“蚕豆病”

蚕豆病不一定是吃了蚕豆才会发生,使用含有萘的樟脑丸,臭丸,冬青油、跌打酒等,或服用珍珠粉、阿司匹林、磺胺药、呋喃类药物都可以引起蚕豆病的发生,这些药物会加速体内红细胞的老化和氧化,引起溶血。因此,建议G6PD缺乏者每次就医时告知医生自身情况,请医生合理用药。

“蚕豆病”会遗传,且无法根治

蚕豆病属于先天性基因缺陷,突变基因位于X染色体上,是一种X性染色体显性遗传病。由于男性只有1个X染色体,所以男性发病率远高于女性,且发病症状较重。女性则可终身携带突变基因不发病。

蚕豆病多见于2~5岁的儿童,是儿科血液疾病中的急诊。如果小孩子第一次吃蚕豆,一定要少吃,食用后如果出现皮肤发*,尿色加深、精神萎靡等症状,医院救治。

怎样防治蚕豆病

家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者,最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”,要注意下面这几点:

1、不随意服药,所吃药物必须是医师开的处方。

2、禁食蚕事或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。

3、避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。

4、不使用紫药水。

5、如果发现患孩有*疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时,医院诊治。

6、由于中药成分复杂,因此建议婴儿减少或避免食用。

7、不能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。

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健康提示:本文内容仅供参考,不做诊断、用药和使用的根据,不能替代医生和其他医务人员的诊断、治疗及建议,如有身体不适,请及时就医。对这篇科普文章任何建议可在本文的右下角写留言。

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