常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
孙丹雄
破诗对酒当歌，少说多做！
大千世界，无奇不有！
前言N-乙酰半胱氨酸，是化痰药，还可以雾化吸入！
还可以抗氧化！不管你信不信！
华中科技大学同医院血液内科，非常牛的科室，最近在《中华内科杂志》报道：N-乙酰半胱氨酸治疗血栓性血小板减少性紫癜一例（N-acetylcysteineinthetreatmentofthromboticthrombocytopenicpurpura:acasereport）。
患者诊断为血栓性血小板减少性紫癜，重拳出击：血浆置换联合糖皮质激素治疗，血小板仍低，加用N-乙酰半胱氨酸治疗后，血小板piupiupiu的上升，且未见明显不良反应。
什么情况？
01
血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP），主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血，肾损害+神经精神症状,称为TTP五联征,有前三者称为三联征。
是一种血液系统急症，起病急骤，病情凶险，如不及时治疗病死率可高达90%。
02
中年男性。
皮肤淤点淤斑2个月，血红蛋白及血小板减低1天。
患者2个月前发现四肢散在淤点淤斑，后出现双下肢水肿，医院查血常规示白细胞4.14×/L，血红蛋白62g/L，血小板10×/L；予以输注血小板治疗，约1h后出现吐词不清、胡言乱语，约3h后自行缓解，头颅CT平扫未见异常。03
入院体格检查：神志淡漠，重度贫血貌，皮肤巩膜无*染，皮肤散在淤点淤斑。
实验室检查：
血常规：白细胞8.37×/L，血红蛋白53g/L，血小板3×/L；
血生化：总胆红素39.7μmol/L，乳酸脱氢酶U/L，尿素18.75mmol/L，肌酐μmol/L；游离血红蛋白mg/L，结合珠蛋白0.06g/L；
尿常规示：隐血+++，蛋白±。
ANA谱：抗核抗体核颗粒型1︰，抗SSA抗体7.1（正常值1.0），抗SSB抗体8.0（正常值1.0）。
外周血涂片易见破碎红细胞，占21%。
04
患者间断发热，体温最高38℃，间断出现神志淡漠、吐词不清、胡言乱语及定位障碍。
05
患者主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血，肾损害+神经精神症状。
piu诊断：血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP），继发于结缔组织病？06
病情危重，重拳出击！
予以血浆置换（plasmaexchange，PE）+甲泼尼龙治疗。
5天后，血小板未见明显上升，LDH居高不下！
肿么肥四？
肿么办？
07
我们呼吸科的化痰药，闪亮登场！效果非常的丝滑！
08
piu加用N-乙酰半胱氨酸治疗，剂量为mg·kg-1·d-1，持续输注4h。
LDH下降，血小板逐渐上升。
治疗第5天，血小板升至正常。
血小板正常2天后停用PE（血浆置换），甲泼尼龙逐渐减量。
N-乙酰半胱氨酸继续以mg·kg-1·d-1维持。
我和我的小伙伴们，都惊呆了！
为预防复发，在病程第8天加用利妥昔单抗每周mg/m2×4周。
09
血栓性血小板减少性紫癜(Thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)，.发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍,导致微血栓形成。
近年来，证实N-乙酰半胱氨酸(NAC)可以减少血管性血友病因子(VWF)中的二硫键，从而减少血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。
动物模型研究提示，N-乙酰半胱氨酸(NAC)无法单独治疗TTP，必须同时联合血浆置换或血浆输注。
最终效果尚待进一步研究证实。
血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展（Newprogressinthetreatmentofthromboticthrombocytopenicpurpura）.医院临床杂志.
10
杨柳岸，晓风残月。
视频
那年的权力的游戏
孙丹雄